Altmış beş yaşında diyabetik ve hipertansif bir hasta akut gelişen kuadripleji i!e hastaneye getiriliyor.Nörolojik muayenesinde afoni, horizontal göz hareketlerinde kısıtlılık olduğu, ancak vertikal göz hareketlerinin sağlam olduğu ve sözel uyarılara göz kırpma şeklinde yanıt verdiği izleniyor.
Bu hastada aşağıdaki sendromlardan hangisi öncelikle düşünülmelidir?
A) “Locked-in” sendromu
B) Dorsal mezensefalik sendrom
C) Guillain-Barre sendromu
D) Dorsal pontin sendromu
E) Millard-Gubler sendrom
Bu hastadaki belirtiler, yani akut gelişen kuadripleji (dört uzuvda felç), afoni (konuşamama), horizontal göz hareketlerinde kısıtlılık ancak vertikal göz hareketlerinin sağlam olması ve sözel uyarılara göz kırpma şeklinde yanıt verebilmesi, tipik olarak A) “Locked-in” sendromunu düşündürmektedir.
Belirtilerin “Locked-in” Sendromu ile İlişkisi
“Locked-in” sendromu (Kilitlenme Sendromu), beynin pons adı verilen bölgesindeki hasar sonucu ortaya çıkan nadir ve ciddi bir nörolojik durumdur. Pons, beyin sapının bir parçası olup, istemli hareketlerin kontrolünde ve bilincin sürdürülmesinde önemli rol oynar. Bu sendromda, hastanın bilinci tamamen yerindedir ve bilişsel fonksiyonları sağlamdır, ancak vücudunun çoğu ile iletişim kuramaz.
Belirtilerin “Locked-in” sendromunu işaret etmesinin nedenleri:
- Akut Gelişen Kuadripleji: Pons hasarı, omurilikten gelen motor yolları etkileyerek vücudun her iki tarafında ciddi felce yol açar.
- Afoni (Konuşamama): Konuşma merkezleri ile kaslar arasındaki bağlantı kesildiği için hasta konuşamaz.
- Horizontal Göz Hareketlerinde Kısıtlılık: Pons, horizontal göz hareketlerini kontrol eden merkezleri içerir. Bu bölgedeki hasar, gözlerin yatay düzlemde hareket etmesini engeller.
- Vertikal Göz Hareketlerinin Sağlam Olması: Vertikal göz hareketlerinin kontrol merkezi genellikle ponsun daha üst kısmında (mezensefalon) bulunur ve bu sendromda genellikle sağlam kalır. Bu, hastanın dış dünya ile iletişim kurabildiği tek yoldur.
- Sözel Uyarılara Göz Kırpma Şeklinde Yanıt: Hastanın bilinci tamamen yerinde olduğu için, vertikal göz hareketlerini (genellikle göz kırpmayı da içerir) kullanarak evet/hayır yanıtları verebilir veya kodlanmış şekillerde iletişim kurabilir. Bu, “Locked-in” sendromunun en belirgin özelliklerinden biridir.
Hastanın diyabetik ve hipertansif olması, pons bölgesinde kanamaya veya infarkta (inmeye) yol açabilecek vasküler olaylar için risk faktörü oluşturur ve bu da “Locked-in” sendromunun sık görülen nedenlerindendir.
Diğer Seçeneklerin Neden Uygun Olmadığı - B) Dorsal Mezensefalik Sendrom (Parinaud Sendromu): Bu sendromda daha çok vertikal göz hareketlerinde bozukluk, göz kapaklarında retraksiyon ve pupiller anormallikler görülür. Horizontal hareketler genellikle etkilenmez.
- C) Guillain-Barre Sendromu: Bu, periferik sinir sistemini etkileyen bir hastalıktır ve genellikle kas güçsüzlüğü, felç ve his kaybı ile seyreder. Akut kuadripleji yapabilir ancak afoni, göz hareket kısıtlılıkları gibi beyin sapı bulguları tipik değildir. Ayrıca bilinci etkilemez.
- D) Dorsal Pontin Sendromu: Bu sendrom, “Locked-in” sendromuna neden olabilecek pontin lezyonlarını içerir, ancak “Locked-in” sendromu, dorsal pontin sendromunun daha spesifik ve kapsamlı bir klinik tablosudur. Tanım olarak hastanın bilinçli olup iletişim kurabildiği durumdur.
- E) Millard-Gubler Sendromu: Bu, ponsun ventral (ön) kısmındaki lezyonlarla ilişkilidir ve ipsilateral (aynı taraf) fasiyal sinir felci ile kontralateral (karşı taraf) hemipleji/hemiparezi (tek taraflı felç/zayıflık) ile karakterizedir. Kuadripleji ve spesifik göz hareket kısıtlılıkları bu kadar belirgin değildir.
Bu nedenle, hastanın prezentasyonu “Locked-in” sendromu ile birebir örtüşmektedir.
“Locked-in sendromu” (LIS), kişinin tamamen bilinçli olmasına rağmen vücudunun neredeyse tamamen felç olduğu nadir bir nörolojik durumdur. Genellikle beyin sapında meydana gelen bir hasar (örneğin, inme, travma veya beyin sapı lezyonları) nedeniyle ortaya çıkar. Hastalar, konuşma ve çoğu fiziksel hareket yeteneğini kaybeder, ancak bilinç ve bilişsel işlevler genellikle korunur. İletişim, göz hareketleri veya göz kırpma gibi sınırlı kas hareketleriyle sağlanabilir.
Özellikleri:
- Fiziksel Belirtiler: Dört uzvun felci (quadripleji), konuşamama (anartri), yüz kaslarında hareket kaybı.
- Bilişsel Durum: Zihinsel farkındalık ve bilinç genellikle tamdır.
- İletişim: Göz hareketleri veya kırpma yoluyla iletişim kurulabilir (örneğin, bir harf tablosu kullanılarak).
- Nedenler: En yaygın neden beyin sapındaki damar tıkanıklığı (inme), travma, tümör veya nörodejeneratif hastalıklar.
Tanı ve Tedavi:
- Tanı: Nörolojik muayene, MR veya BT gibi görüntüleme yöntemleri ve elektrofizyolojik testlerle konur.
- Tedavi: Nedene yönelik tedaviler (örneğin, inme için trombolitik tedavi), rehabilitasyon, destekleyici bakım ve iletişim teknolojileri (göz izleme cihazları gibi) kullanılır.
- Prognoz: Durum genellikle kalıcıdır, ancak bazı hastalarda kısmi iyileşme görülebilir. Yaşam kalitesi, destekleyici bakım ve iletişim araçlarıyla artırılabilir.
Örnek:
Ünlü bir örnek, “Kelebek ve Dalgıç” (The Diving Bell and the Butterfly) kitabının yazarı Jean-Dominique Bauby’dir. Bauby, locked-in sendromu yaşadı ve göz kırpma yoluyla bir kitap yazmayı başardı.