SSPE için en büyük risk faktörleri şunlardır:
Küçük yaşta kızamık geçirme: Özellikle 2 yaşından önce kızamık enfeksiyonu geçiren çocuklarda SSPE riski daha yüksektir.
Kızamık aşısı olmama: Kızamık aşısı, SSPE’yi önlemenin tek ve en etkili yoludur. Aşılanmamış veya eksik aşılanmış bireylerde risk önemli ölçüde artar.
Erkek cinsiyet: Erkeklerde kızlara göre daha sık görüldüğü belirtilmektedir.
Genetik yatkınlık: Bazı genetik faktörlerin hastalığın gelişiminde rol oynayabileceği düşünülmektedir, ancak bu konu üzerinde araştırmalar devam etmektedir.
Belirtileri
SSPE’nin belirtileri genellikle sinsi başlar ve zamanla kötüleşir. Hastalığın evrelerine göre farklı belirtiler görülebilir:
Evre 1 (Davranışsal ve Mental Değişiklikler): Okul başarısında düşüş, hafıza kaybı, sinirlilik, davranış değişiklikleri, dikkat dağınıklığı, uykusuzluk ve halüsinasyonlar görülebilir.
Evre 2 (Nörolojik Bozukluklar): İstemsiz kas seğirmeleri (miyoklonik jerkler), nöbetler, kas kontrolünde bozukluklar (ataksi) ve konuşma güçlüğü ortaya çıkar.
Evre 3 (Kas Sertleşmesi ve Vejetatif Hal): Kaslarda belirgin sertleşme (rijidite), yutma güçlüğü, görme kaybı ve bilinç bozuklukları gelişir. Hasta genellikle yatağa bağımlı hale gelir.
Evre 4 (Terminal Evre): Vücut ısısında yükselme, kan basıncı ve nabızda anormallikler görülür. Bu evre genellikle ölümle sonuçlanır.
Tanı
SSPE tanısı, klinik bulgular, hastanın öyküsü ve laboratuvar testleriyle konur:
Klinik Bulgular: Hastanın ilerleyici nörolojik gerileme ve miyoklonik hareketler gibi tipik semptomları önemlidir.
Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Analizi: BOS’ta kızamık virüsüne karşı yüksek antikor seviyelerinin saptanması tanı için kritik bir bulgudur.
Elektroensefalografi (EEG): Beyin dalgalarının elektriksel aktivitesini ölçen EEG’de, hastalığa özgü periyodik deşarjlar (burst-supresyon paterni) görülebilir.
Görüntüleme Yöntemleri (MRI, BT): Beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi yöntemler, beyinde atrofi (küçülme) veya beyaz cevherde lezyonlar gibi yapısal anormallikleri gösterebilir, ancak bunlar tanı koydurucu değildir.
Kan Testleri: Kanda da kızamık antikor seviyeleri yüksek bulunabilir.
Tedavi ve Prognoz
SSPE için kesin bir tedavi yoktur. Tedavi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve semptomları yönetmeye odaklanır. Kullanılan bazı ilaçlar şunlardır:
İzoprinosin: Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmada etkili olabileceği düşünülen bir antiviral ilaçtır.
İnterferon alfa: Beyin omurilik sıvısına doğrudan verilerek hastalığın seyrini yavaşlatma potansiyeli olan bir ilaçtır.
Antikonvülzanlar: Nöbetleri kontrol altına almak için kullanılır.
Destekleyici Tedaviler: Fizik tedavi, beslenme desteği ve semptomatik tedaviler (ağrı kesiciler, kas gevşeticiler vb.) hastanın yaşam kalitesini artırmak için önemlidir.
Prognoz (Hastalığın Seyri)
SSPE’nin prognozu genellikle kötüdür. Hastalık ilerleyicidir ve vakaların büyük çoğunluğunda ölümle sonuçlanır. Hastalığın başlangıç yaşı ve virüsün kuluçka süresi gibi faktörler, hastalığın seyrini ve sağkalım süresini etkileyebilir.
Önleme
SSPE, kızamık aşısı ile tamamen önlenebilen bir hastalıktır. Kızamık aşısı, çocukluk çağında yapılan ve kızamık enfeksiyonuna karşı yüksek düzeyde koruma sağlayan güvenli ve etkili bir aşıdır. Aşılamanın yaygınlaşması, SSPE vakalarının dünya genelinde önemli ölçüde azalmasını sağlamıştır. Bu nedenle, kızamık aşısının takvimine uygun şekilde yapılması büyük önem taşır.
———————————
Daha önce sağlıklı olan 8 yaşındaki kız çocuğu, okul başarısında azalma ve unutkanlık şikâyetleriyle getiriliyor. Bu dönemde non-spesifik tedavi alan hastanın ilk başvurusundan 4 ay sonra, kollarda miyoklonik hareketler başlıyor. Elektroensefalogramda periyodik yavaş dalgalar saptanıyor.
Bu hasta için öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Subakut sklerozan panensefalit
B) Adrenolökodistrofi
C) Biyotinidaz eksikliği
D) Wilson hastalığı
E) Propiyonik asidemi