Kawasaki hastalığının özel durumları (atipik/inkomplet), MIS-C (Multisistem İnflamatuar Sendrom) ile karşılaştırması ve koroner arter anevrizisi sınıflaması & Z Skoru:

1. Atipik / İnkomplet Kawasaki Hastalığı

Tanım: 5 günden uzun ateşi olan ve klasik Kawasaki kriterlerinin <4’ünü taşıyan ama laboratuvar veya EKO bulguları Kawasaki ile uyumlu olan çocuklarda görülür.

En çok:

  • <6 ay veya >5 yaş çocuklarda
  • Yüksek CRP/ESR, hiponatremi, trombosit yüksekliği, transaminaz ↑, steril piyüri varsa dikkat!
  • Koroner EKO bulgusu varsa tanı konur.

2. Koroner Arter Anevrizması Sınıflaması (Z-skora göre)

Z-skora: Koroner arter çapının, yaşa ve vücut yüzeyine göre standardize edilmiş değeri.

Z-skoruAnevrizma Tanımı
<2Normal
2.5 – <5Küçük anevrizma
5 – <10Orta boyutlu anevrizma
≥10 veya ≥8 mmDev anevrizma (yüksek riskli)

Z ≥ 10 → miyokard infarktüsü riski en yüksek!

3. MIS-C (Multisistem İnflamatuar Sendrom – COVID-19 İlişkili)

Kawasaki ile Karıştırılabilir, ancak farklıdır!

ÖzellikKawasakiMIS-C
Yaş6 ay – 5 yaşDaha büyük çocuklar ve ergenler
AteşGenellikle 5–7 günGenellikle >3 gün
Gastrointestinal semptomNadirSık (karın ağrısı, ishal, kusma)
Şok tablosuNadirSık görülebilir (Kawasaki şok sendromu)
Enflamasyon belirteçleriArtmışÇok yüksek (CRP, ferritin, D-dimer)
SARS-CoV-2 ilişkisiYokGenellikle PCR veya antikor (+)
Kalp tutulumuKoroner anevrizmaMiyokardit + şok + EKO EF ↓
TedaviIVIG + aspirinIVIG + steroid + antikoagülasyon

Tedaviye Dirençli Kawasaki Yönetimi Algoritması

  1. IVIG 2 g/kg + aspirin →
  2. 36 saat içinde ateş sürüyorsa:
    • 2. doz IVIG
    • Metilprednizolon pulse (30 mg/kg/gün x3 gün)
    • Dirençli vakada infliximab (5 mg/kg) veya anakinra

Ek Klinik İpuçları:

  • Steril piyüri → Kawasaki’yi destekler.
  • Soyulma → genellikle 2. haftada parmak uçlarında başlar.
  • Düşmeyen ateş + inflamasyon bulguları + göz/mukoza/deri bulguları varsa Kawasaki dışlanmamalı.