En sık olarak etkilenebilecek yapılardan biri üreterlerdir. Fibröz dokunun üreterlere baskı yapması sonucunda, böbreklerden idrar akışı engellenir ve bu durum hidronefroza (böbreklerde idrar birikmesi ve şişme) neden olabilir. Tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine yol açabilir.
“İdiyopatik” terimi, hastalığın bilinen kesin bir nedeninin olmadığı anlamına gelir. Ancak, bazı durumlarda ilaçlar (örn. metiserjit, ergotamin), otoimmün hastalıklar veya belirli kanserlerle ilişkili olabilir.
Ormond Hastalığı (Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis)
Tanım: Retroperitoneal alanda yoğun fibröz doku oluşumu ile karakterize kronik inflamatuvar bir hastalıktır. En sık aort etrafında gelişir ve üreterleri dıştan sararak obstrüksiyon ve hidronefroza neden olur.
Etyoloji: %60-70’i idiopatik (Ormond hastalığı olarak adlandırılır).
Diğer olgular sekonder olabilir: Ateroskleroz, Maligniteler (özellikle lenfoma), İlaçlar (örneğin: ergot türevleri, beta-blokerler), Otoimmün hastalıklar (IgG4 ilişkili hastalıklar dahil)
Patofizyoloji: Aort çevresinde başlayan inflamasyon ilerleyerek fibrozis oluşturur.Bu fibröz plaklar özellikle üreterleri dıştan sararak bilateral hidronefroza ve renal fonksiyon kaybına neden olabilir.
Klinik Bulgular: Bel ve karın ağrısı (künt karakterli), Halsizlik, kilo kaybı
İleri evrede: Üreter obstrüksiyonu → hidronefroz → böbrek yetmezliği
Bazen alt ekstremitelerde ödem (vena cava inferior tutulumu)
Tanı: BT / MR: Retroperitoneal fibrotik plaklar, üreterlerin medial deviasyonu, hidronefroz
Biyopsi: Malignite dışlaması için gerekebilir
IgG4 düzeyi: Bazı olgular IgG4 ilişkili hastalıklar ile ilişkilidir
Tedavi:
Kortikosteroidler: İlk basamak tedavi (özellikle inflamatuvar aktif fazda)
İmmünsüpresanlar: Azatioprin, mikofenolat mofetil, rituksimab (IgG4 ilişkili durumlarda)
Cerrahi: Üreterolizis, stent yerleştirme (üreteral obstrüksiyon durumunda)
⟶ Fibrozis → üreterleri sarar → hidronefroz yapar.
Mini Quiz
1. Soru
45 yaşında erkek hasta, birkaç aydır süren bel ağrısı, kilo kaybı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Bilateral hidronefroz saptanıyor. Görüntülemede abdominal aort çevresinde yumuşak doku yoğunluğunda fibröz plak izleniyor. En olası tanı nedir?
A) Abdominal aort anevrizması
B) Lenfoma
C) Ormond hastalığı
D) Retroperitoneal metastaz
E) Perirenal apse
2. Soru
Ormond hastalığında en sık görülen komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?
A) Portal hipertansiyon
B) Pulmoner emboli
C) Hidronefroz
D) Asit
E) Akut pankreatit
3. Soru
Ormond hastalığı aşağıdaki immün ilişkili hastalıklardan hangisiyle en sık bağlantılıdır?
A) IgA nefropatisi
B) ANCA ilişkili vaskülit
C) IgG4 ilişkili hastalık
D) Hashimoto tiroiditi
E) SLE
4. Soru
Retroperitoneal fibrozisi olan bir hastada üreter obstrüksiyonu gelişmiştir. Bu durumda aşağıdaki tedavilerden hangisi ilk basamak olarak en uygundur?
A) Seftriakson
B) Kortikosteroid
C) Radyoterapi
D) Metotreksat
E) Laparotomi
5. Soru
Ormond hastalığı için tipik radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Perirenal gaz
B) Abdominal aort çevresinde simetrik fibrotik doku
C) Portal ven çevresinde lenfadenopati
D) Sadece sağ üreterde dış bası
E) Kistik retroperitoneal kitle
Cevap Anahtarı:
- C) Ormond hastalığı
- C) Hidronefroz
- C) IgG4 ilişkili hastalık
- B) Kortikosteroid
- B) Abdominal aort çevresinde simetrik fibrotik doku