Merkel Hücreli Karsinom (MHK), nadir ve agresif seyirli bir cilt kanseri türüdür. Genellikle derinin güneşe maruz kalan bölgelerinde, özellikle baş ve boyun bölgesinde yaşlı erişkinlerde görülür.
Temel Özellikleri:
- Nadir Görülür: Diğer cilt kanserleri (bazal hücreli karsinom ve skuamöz hücreli karsinom) kadar yaygın değildir.
- Agresif Seyir: Hızlı büyüme eğilimindedir ve lokal olarak yayılma (invazyon) ve uzak metastaz (vücudun diğer bölgelerine yayılma) potansiyeli yüksektir.
- Nöroendokrin Köken: Merkel hücreleri, deride bulunan ve dokunma duyusunda rol oynayan özel nöroendokrin hücrelerdir. MHK’nın bu hücrelerden kaynaklandığı düşünülmektedir.
- Yaşlı Erişkinlerde Sık: Genellikle 70 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.
- Güneş Maruziyeti İlişkisi: Kronik güneşe maruziyet, risk faktörlerinden biridir.
- İmmünsüpresyon İlişkisi: Organ nakli alıcıları veya HIV pozitif kişiler gibi bağışıklık sistemi baskılanmış bireylerde MHK riski önemli ölçüde artmıştır.
- Merkel Hücreli Poliomavirus (MCPyV) İlişkisi: Vakaların önemli bir bölümünde (%80’e kadar), Merkel Hücreli Poliomavirus adı verilen bir virüsün tümör hücrelerinde bulunduğu tespit edilmiştir. Bu virüsün MHK gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir.
Klinik Görünüm:
MHK genellikle aşağıdaki özelliklere sahip, hızlı büyüyen, ağrısız bir yumru veya nodül olarak ortaya çıkar:
- Renk: Pembe, kırmızı, mor veya ten rengi olabilir.
- Şekil: Kubbe şeklinde, sert veya lastiksi kıvamda olabilir.
- Büyüklük: Başlangıçta küçük olabilir ancak hızla büyüyebilir.
- Yerleşim: En sık baş ve boyun bölgesinde (özellikle yüz, kulaklar, saçlı deri), daha sonra kollar ve bacaklarda görülebilir.
- Ağrısızlık: Genellikle ağrısızdır, bu da hastaların doktora başvurmasını geciktirebilir.
Tanı:
MHK tanısı genellikle aşağıdaki yöntemlerle konulur:
- Fizik Muayene: Doktorun lezyonu incelemesi.
- Deri Biyopsisi: Lezyondan küçük bir doku örneği alınarak patolojik inceleme yapılması (histopatoloji). Patolojik inceleme, MHK’nın karakteristik hücrelerini ve belirteçlerini gösterir.
- İmmünhistokimya: Biyopsi örneğinde belirli proteinlerin varlığını ve dağılımını belirlemek için özel antikorlar kullanılır. Bu, MHK tanısını doğrulamada ve diğer benzer tümörlerden ayırt etmede önemlidir.
- Görüntüleme Yöntemleri: Tümörün yayılımını değerlendirmek için gerekebilir (örneğin, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG), pozitron emisyon tomografisi (PET/BT)).
Tedavi:
MHK’nın tedavisi tümörün evresine, büyüklüğüne, yerleşimine, hastanın genel sağlık durumuna ve diğer faktörlere bağlı olarak değişir. Başlıca tedavi yöntemleri şunlardır:
- Cerrahi Eksizyon: Tümörün geniş bir cerrahi sınırla çıkarılması, erken evrelerde en sık kullanılan tedavi yöntemidir.
- Radyoterapi: Cerrahi sonrası kalan mikroskobik tümör hücrelerini yok etmek veya cerrahiye uygun olmayan tümörleri kontrol altına almak için kullanılabilir.
- Kemoterapi: İleri evrelerde veya metastatik hastalıkta tümörün yayılımını kontrol altına almak için kullanılabilir. Ancak MHK kemoterapiye genellikle iyi yanıt vermez.
- İmmünoterapi: Son yıllarda, özellikle PD-1/PD-L1 inhibitörleri gibi immünoterapötik ajanlar, ileri evre MHK tedavisinde umut verici sonuçlar göstermiştir. Bağışıklık sisteminin tümör hücrelerini tanımasını ve yok etmesini güçlendirirler.
Prognoz:
MHK agresif bir tümör olduğu için prognozu evreye bağlıdır. Erken evrede tanı konulan ve uygun şekilde tedavi edilen hastalarda prognoz daha iyidir. Ancak metastaz geliştiğinde tedavi daha zorlaşır ve prognoz kötüleşir.
Önemli Noktalar:
- MHK nadir ancak agresif bir cilt kanseridir.
- Güneşe maruziyet ve immünsüpresyon önemli risk faktörleridir.
- Merkel Hücreli Poliomavirus ile güçlü bir ilişkisi vardır.
- Hızlı büyüyen, ağrısız cilt nodülü şüpheli olabilir.
- Erken tanı ve uygun tedavi prognozu iyileştirir.
- İmmünoterapi ileri evre hastalıkta umut vadeden bir tedavi seçeneğidir.
——————————————
Merkel Hücreli Karsinom (MCC), nadir ancak agresif seyreden bir nöroendokrin cilt kanseridir. Genellikle ileri yaş, immünsüpresyon ve UV maruziyeti ile ilişkilidir.
Temel Özellikler:
- Köken: Merkel hücrelerinden (derinin bazal tabakasında yer alan mekanoreseptör hücreler)
- Histoloji: Küçük yuvarlak mavi hücreli tümör (small round blue cell tumor) sınıfında yer alır.
- İmmünohistokimya:
- CK20 (+) — tipik olarak perinükleer dot-like boyanma gösterir
- TTF-1 (–) — küçük hücreli akciğer karsinomundan ayırmada kullanılır
- Nöroendokrin belirteçler: Chromogranin, synaptophysin (+)
Risk Faktörleri:
- Güneş ışığına kronik maruziyet
- İleri yaş (genelde > 65)
- İmmünsüpresyon (organ nakli, HIV, hematolojik maligniteler)
- Merkel hücre poliyomavirüsü (MCPyV) enfeksiyonu (olguların çoğunda saptanır)
Klinik Bulgular:
- Genellikle ağrısız, hızlı büyüyen, kırmızımsı-mor, solid nodül şeklindedir
- En sık baş-boyun ve ekstremitelerde görülür (güneş gören bölgeler)
- Lenf nodu ve uzak metastaz riski yüksektir
Tedavi:
- Cerrahi eksizyon – geniş sınırlarla (genellikle sentinel lenf nodu biyopsisi ile birlikte)
- Radyoterapi – adjuvan tedavi olarak sık kullanılır
- İmmünoterapi – ileri evrede PD-1/PD-L1 inhibitörleri (örnek: Avelumab)
- Kemoterapi – genellikle sınırlı etkinlikte, ileri evrelerde tercih edilir
Prognostik Özellikler:
- Erken evrede tedavi ile %70–80 sağkalım
- Lenf nodu tutulumu ve metastaz varlığı → kötü prognoz
- MCPyV (+) tümörler genellikle daha iyi prognozludur (immünoterapiye daha duyarlıdır)