Poliglandüler Otoimmün Sendrom (PGO) Tip 2

Poliglandüler otoimmün sendrom (PGO) tip 2 tanısı konulan bir hastada aşağıdaki klinik tablolardan hangisi beklenmez?

A) Mukokutanöz kandidiyazis 

B) Adrenal yetmezlik

      C) Hipogonadizm                     

      D) Tıp 1 diabetes mellitus

      E) Graves hastalığı

      Poliglandüler Otoimmün Sendrom (PGO) Tip 2, bir otoimmün endokrin hastalıklar kombinasyonudur. Genellikle aşağıdaki hastalıklar birlikte görülür:

      PGO Tip 2’de sık görülen durumlar:

      • Adrenal yetmezlik (Addison hastalığı)
      • Tip 1 diabetes mellitus
      • Otoimmün tiroid hastalıkları (Hashimoto, Graves)
      • Hipogonadizm (bazı olgularda)

      PGO Tip 2’de görülmeyen, PGO Tip 1’e özgü tablo:

      • Mukokutanöz kandidiyazis
        • Bu, PGO Tip 1‘in temel bileşenlerinden biridir ve erken yaşta başlar.
      Klinik DurumPGO Tip 1PGO Tip 2
      Mukokutanöz kandidiyazis
      Adrenal yetmezlik
      Tip 1 diabetes mellitus
      Graves hastalığı❌/nadir
      HipogonadizmOlası

      Bu nedenle PGO Tip 2 tanısı konan bir hastada mukokutanöz kandidiyazis beklenmez.

      Doğru cevap A) Mukokutanöz kandidiyazis‘tir.

      Poliglandüler Otoimmün Sendrom (PGO) Tip 2, diğer adıyla Schmidt sendromu, genellikle aşağıdaki otoimmün hastalıkların birlikteliği ile karakterizedir:

      • Adrenal yetmezlik (Addison hastalığı): Adrenal korteksin otoimmün yıkımı sonucu kortizol ve aldosteron üretiminin azalması.
      • Otoimmün tiroid hastalığı: Genellikle Hashimoto tiroiditi (hipotiroidizm) veya Graves hastalığı (hipertiroidizm) şeklinde görülür.
      • Tip 1 diabetes mellitus: Pankreas beta hücrelerinin otoimmün yıkımı sonucu insülin eksikliği.
      • Otoimmün hipogonadizm: Gonadların (testisler veya overler) otoimmün hasarı sonucu seks hormonlarının yetersiz üretimi.

      Mukokutanöz kandidiyazis, PGO Tip 1’in (Whitaker sendromu) karakteristik bir özelliğidir. PGO Tip 1 genellikle adrenal yetmezlik, hipoparatiroidizm ve kronik mukokutanöz kandidiyazis triadı ile kendini gösterir. PGO Tip 2’de mukokutanöz kandidiyazis beklenmez.

      Bu nedenle, PGO Tip 2 tanısı konulan bir hastada mukokutanöz kandidiyazis görülmesi beklenmez.