Feokromasitoma kliniği

Aşağıdakilerden hangisinin feokromasitomada görülme olasılığı en düşüktür?

A) Ortostatik  hipotansiyon

B)  Sekonder polisitemi

C)  Sekonder diabetes mellitus

D) Hipokalsemi ***

E)   Kardiyomiyopati

D) Hipokalsemi

Feokromasitoma, adrenal medulladan aşırı miktarda katekolamin (adrenalin ve noradrenalin) salgılayan nadir bir tümördür. Bu aşırı katekolamin salgılanması çeşitli klinik belirtilere yol açar. Şimdi seçenekleri feokromasitoma bağlamında değerlendirelim:

  • A) Ortostatik hipotansiyon: Feokromasitomalı hastalarda paradoksal olarak ortostatik hipotansiyon görülebilir. Bunun nedeni, kronik yüksek katekolamin seviyelerinin sempatik reseptörlerde downregulasyona yol açması ve kan damarlarının vazokonstriktif yanıtının azalması olabilir. Ayrıca, tümörün aralıklı katekolamin salgılaması da kan basıncında dalgalanmalara ve ortostatik instabiliteye neden olabilir. Bu nedenle, feokromasitomada ortostatik hipotansiyon görülme olasılığı düşüktür denilemez.
  • B) Sekonder polisitemi: Kronik hipoksiye bağlı olarak eritropoietin üretiminin artması sonucu gelişen polisitemi primer polisitemidir. Feokromasitoma doğrudan kronik hipoksiye neden olmaz. Ancak, nadir durumlarda tümörün eritropoietin salgılaması sonucu sekonder polisitemi gelişebilir. Bu nedenle görülme olasılığı düşüktür ancak sıfır değildir.
  • C) Sekonder diabetes mellitus: Katekolaminler (özellikle adrenalin), insülin salgılanmasını inhibe edebilir ve glukoneogenezi artırarak kan şekerini yükseltebilir. Kronik aşırı katekolamin salgılanması, insülin direnci ve glukoz intoleransına yol açarak sekonder diabetes mellitus gelişme riskini artırır. Bu nedenle görülme olasılığı düşüktür denilemez.
  • D) Hipokalsemi: Katekolaminlerin kalsiyum metabolizması üzerinde doğrudan önemli bir etkisi bilinmemektedir. Hiperkalsemi, nadir durumlarda feokromasitoma ile ilişkili MEN 2A sendromunda görülebilir (hiperparatiroidizm nedeniyle). Hipokalsemi ise feokromasitomanın tipik bir bulgusu değildir ve görülme olasılığı en düşüktür.
  • E) Kardiyomiyopati: Kronik aşırı katekolamin salgılanması, miyokardiyal hasara ve katekolamin kardiyomiyopatisine yol açabilir. Bu durum kalp yetmezliği ve aritmilere neden olabilir. Bu nedenle görülme olasılığı düşüktür denilemez.

Sonuç olarak, feokromasitomada görülme olasılığı en düşük olan klinik tablo D) Hipokalsemi‘dir.

Feokromositoma, adrenal medulladan (böbrek üstü bezinin iç kısmı) köken alan ve katekolamin (adrenalin, noradrenalin, dopamin) salgılayan bir tümördür. Bu katekolamin fazlalığı birçok sistemik belirtiye yol açar.

A) Ortostatik hipotansiyon

  • Sempatik sinir sisteminin aşırı uyarılması ve damarların sürekli dar kalması sonucu volüm kaybı oluşabilir.
  • Ayrıca katekolamin etkisine karşı reseptör duyarsızlığı gelişebilir → Ortostatik hipotansiyon görülebilir.

B) Sekonder polisitemi

  • Nadiren, feokromositomanın eritropoietin salgılayan varyantlarında polisitemi olabilir.
  • Ayrıca bazı feokromositomalar genetik sendromlarla (örneğin VHL) birlikte olabilir → Bu sendromlarda da polisitemi görülebilir.

C) Sekonder diabetes mellitus

  • Katekolaminler insülin direncine ve glukozun karaciğerden salınımının artmasına neden olur.
  • Bu da hiperglisemi ve sekonder diyabete yol açabilir.

D) Hipokalsemi

  • Feokromositomada kalsiyum metabolizmasını bozan bir mekanizma yoktur.
  • Hipokalsemi bu hastalıkta beklenmeyen bir bulgudur ve en düşük olasılıkla görülür.

E) Kardiyomiyopati

  • Katekolamin kardiyotoksisitesi sonucu taşikardi, hipertansiyon ve miyokard stresine bağlı kardiyomiyopati görülebilir.
  • Hatta bazı hastalarda “takotsubo kardiyomiyopatisi” (stres kaynaklı) gelişebilir.

Heat shock proteinler. . . Hücre içine giren steroidlerin hücre nükleusuna gir mesini engeller