Aşağıdaki pulmoner hemosiderozis nedenlerinden hangisi bir vaskülit değildir?
A) Wegener granülomatozus
B) Heiner sendromu
C) Kriyoglobulinemi
D) Sistemik lupus eritematozus
E) Behçet sendromu
Doğru cevap B) Heiner sendromu‘dur.
Pulmoner hemosiderozis, akciğerlerde tekrarlayan kanamalar sonucu alveollerde demir birikimi (hemosiderin) ile karakterize bir durumdur. Çeşitli nedenleri olabilir ve bazıları vaskülitle ilişkilidir, bazıları değildir.
Şimdi seçenekleri inceleyelim:
- A) Wegener granülomatozus (Granülomatozis poliangitis): Küçük ve orta çaplı damarların nekrotizan vaskülitidir. Akciğerler sıklıkla etkilenir ve pulmoner hemorajiye yol açabilir. Dolayısıyla vaskülittir.
- B) Heiner sendromu: İnek sütü proteinlerine karşı gelişen bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Bu reaksiyon, akciğerlerde inflamasyona ve pulmoner hemosiderozise neden olabilir. Ancak Heiner sendromunda primer bir vaskülit durumu söz konusu değildir. Alerjik bir reaksiyon sonucu sekonder olarak pulmoner hasar ve kanama meydana gelir.
- C) Kriyoglobulinemi: Kanda anormal proteinler olan kriyoglobulinlerin varlığı ile karakterize bir durumdur. Kriyoglobulinler soğukta çökelerek damarlarda inflamasyona (vaskülit) ve organ hasarına, akciğerlerde de pulmoner hemorajiye neden olabilir. Dolayısıyla vaskülittir.
- D) Sistemik lupus eritematozus (SLE): Birden çok organ sistemini etkileyebilen otoimmün bir hastalıktır. Vaskülit, SLE’nin bir komplikasyonu olabilir ve akciğerlerde pulmoner hemorajiye yol açabilir. Dolayısıyla vaskülitle ilişkili olabilir.
- E) Behçet sendromu: Tekrarlayan oral ve genital ülserler, üveit ve cilt lezyonları ile karakterize multisistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Vaskülit, Behçet sendromunun önemli bir özelliğidir ve pulmoner arterlerde anevrizmalara ve rüptüre bağlı pulmoner hemorajiye neden olabilir. Dolayısıyla vaskülittir.
Bu nedenle, pulmoner hemosiderozis nedenlerinden vaskülit olmayan Heiner sendromu‘dur.