Konjenital hipertrofik pilor stenozunda devamlı safrasız projektil kusmalar(asit ve sıvı kaybı) sonucu hipokloremik hipokalemik metabolik alkoloz gelişir.

Sıvı kaybı sonrası aldesteron artarak Na ve suyun renal tubuler absorbsiyonunu artırır. Bu yüzden idrarla K ve H iyonu atılır ve parodoksik asidüri gelişir.Böbrekte Na tutulurken hCO3 ile beraber tutulduğu için metabolik alkolazis daha şiddetli olarak oturur.

Gastroözefagial reflü ile karışır.

Tanısı için fizik muayenede sağ üst kadranda oliv’in palpe edilmesi, ultrosonografik veya baryumlu çalışmalar tavsiye edilir. Baryumlu grafide ‘string sign’ görülür.

Cerrahi tedavi için serum K ve CL düzeyinin normale gelmesi ve dehidratasyonun düzeltilmesi şarttır. HCO3 seviyesi 30 mEq /lt altında olmalıdır. Bu yüzden anestezi hazırlığı ve cerrahi düzeltme için sıvı elektrolit ve dehidtratsyonun düzeltilmesi ilk yapılması gerekendir.