Aş ağıda verilenlerden hangisi hücre içi protein birikimine örnektir?
A) Mallory-Denk cisimcikleri
B) Ksantelazma
C) Lipofuksln
D) Ebstein-Armani belirtisi
E) Psammom cisimcikleri
Doğru cevap: A
HÜCRE İÇİ MADDE BİRİKİMLERİ
Hücrelerde iskelet proteinleri birikebilir. Bunlar; mikrotübüller, aklin, miyozin, intermediate fılamanlardır. lntermediate fılamanlardan keratin epitel hücrelerinde birikir. Alkolik karaciğerdeki Mallory-Denk cisimciklerl sitokeratin içerir ve hücre içi protein birikimi örneğidir.
Ksantelazma, kalıtsal ve edinsel hiperlipidemik sendromlarda kolesterol yüklenen makrofajların periorbital bölge derisinde birikimidir.
Llpofuksin, özellikle kalp, karaciğer ve beyinde biriken kahve-sarı renkli endojen pigmentir. Lipofuksin varlığı geçmişteki serbest radikal hasarını gösterir. Hücre hasarlarından sonra lizozomlar tarafından yeterince parçalanamayan lipid partiküllerinden oluşur (lipid birikimi olduğu adından bellirti).
Ebsteln-Armani belirtisi, diyabette böbrek tübül epitelinde glikojen birikimidir.
Psammom cisimcikleri, tiroid papiller, seröz over tümörleri, menenjiom gibi tümörlerde görülen distrofık kalsifıkasyondur.
—————
Hücre içi madde birikim mekanizmaları
1. Normal endojen bir madde normalden çok yapılabilir veya normal miktarda yapıldığı halde metabolizma yavaşlamıştır (KC de yağlanma ve renal tübül epitelinde lipid birikimi)
2. Genetik veya akkiz metabolizma defekti sonucu endojen veya eksojen bir maddeden anormal bir ürün oluşabilir. (Alfa-1- antitripsin yetmezliği sonucu KC’de eozinofilik globüler madde birikimi)
3. Enzim eksikliği sonucu endojen materyal birikir Lizozomal depo hastalığı
4. Anormal bir eksojen veya endojen madde birikimi (Pigment birikimi)
a-Dışardan gelen metabolize edilemeyen veya atılmayan maddeler (karbon partikülleri, silika tozları)
b-Metabolize edilemeyen endojen pigment birikimi: Lipofuskin, Demir, Melanin