AL ile aTTR ayrımı için 99mTc-PYP tutulumu kalp gölgesi ile konturlateral akciğer dokusunun oranlanması ile yapılır; oranın <1.5 olması AL, ≥1.5 olması da aTTR olarak yorumlanır.
Özellikle aTTR tanısı için yapılan taramalarda 99mTc-PYP ve 99mTc-DPD en yüksek sensitivite ve spesifiteye sahiptirler.[74] Sintigrafide kalp tutulumu
Grade 0 dan Grade III’e kadar derecelendirilir. Grade 0 da hiç tutulum yok iken Grade III’de tutulum kemik tutulumu kadar yoğundur
——————–
KA tanısında teknesyum (Tc) kemik sintigrafisi (KS) önemli bir yer tutmaktadır. 99mTc ile işaretlenmiş bifosfanat bileşikleri olan profosfonat (PYP), 3,3-difosfano-1,2-propanodikarboksilik asit ve hidroksidifosfonat bağlanmış ajanlar kullanılabilse de PYP sintigrafi güncel çalışmalarda sık kullanılan ve FDA tarafından onaylanmış ajan olarak dikkat çekmektedir.
99mTc-PYP görüntüleme aTTR tanısında %100’e yakın sensitiviteye sahiptir. Bu hastalarında KS’de saptanan yüksek dereceli tutulumun histopatolojik inceleme ile korele olduğu gösterilmiştir.
Bu tutulum derecesi semi-kantitatif olarak Perugini skorlamasına göre 0-3 arasında belirlenir, skor 2 ve 3 anlamlı tutulum olarak değerlendirilir.
Ayrıca kalp ve kontrlateral alanların yoğunluğunun planar düzlemde belirlenerek H/CL oranının hesaplanması ile kantitatif değerlendirme yapılır.
Mevcut öneriler H/CL oranın 1. saatteki görüntüleme için ≥1,5 ve 3. saatteki görüntüleme için ≥1,3 olmasını aTTR ile uyumlu olarak değerlendirmekte ve ALKA’dan ayrımını yapabilmektedir.
Ancak bazı hastalarda kardiyak görüntüleme teknikleri ve klinikte KA uyumlu bulgular elde edilmesine karşın KS’de bulgu saptanmayabilir. H/CL oranın 1,5’tür.
Dower ve arkadaşlarının analizinde ise 99mTc-PYP’de H/CL sınırda saptanıp endomiyokardiyal biyopsi yapılan iki hastanın birinde aTTR saptanmıştır.
KS değerlendirirken yanlış negatif sonuçlara yol açabilecek nedenlerden erken evre aTTR (düşük tutulum izlenebilir) ve geçirilmiş geniş miyokard enfarktüsünün eş zamanlı bulunması (tutulum azalabilir) akılda tutulmalıdır.
Sınırda KS varlığında klinik “red flag” bulguları ve görüntüleme ile şüphe varlığında öncelikle AL-KA olmak üzere çekim protokolü, teknik sorunlar ve sintigrafiyi yorumlayan hekimin tecrübesi de göz önüne alınmalıdır. Elektroforezde de tanısal olmayan sonuçlar saptanabilir, hastalık seyrine ve laboratuvar hatalarına bağlı olarak yanlış-negatif sonuçlar elde edilebilir, bu nedenle gerekli durumlarda bu testlerin tekrarlanması gerekir. Hatta nadiren AL ile aTTR’nin eş zamanlı olabileceği akılda tutulmalı ve tüm şüpheli hastalarda doku biyopsisi ile tanıya gidilmelidir. Sintigrafi çekim protokolünde SPECT/CT’nin yer alması sınırda H/CL oranlarına sahip hastalarda tanısal doğruluğu artırır.
Tüm bunlara karşın tanı konulamayan hastalar takibe alınmalı ve erken evre KA yönünden 6 aylık periyotlarla taranmalıdır.
———————–
Kalp-Kontralateral-Akciğer Oranı (H/CL)
Ön düzlemsel görüntü, bir H/CL oranı oluşturmak için kullanılır
Oran, kalbin üzerine çizilen dairesel bir ilgi alanı ve göğsün karşı tarafındaki yansıtılmış bir ilgi alanı (kontralateral akciğer bölgesi) kullanılarak belirlenir. Kontralateral akciğer bölgesi, arka plan ve kaburga aktivitesini hesaba katmak için kullanılır. Her ilgi alanı için toplam ve mutlak ortalama sayımlar hesaplanır. H/CL oranı, kalpteki ortalama sayımların kontralateral göğüs bölgesindekilere bölünmesiyle hesaplanır
