Elli üç yaşında erkek hasta sağ elinde birkaç yıldır devam eden ve gittikçe artan güçsüzlük, parmakları ile ince
hareketleri yaparken zorlanma ş ikayeti ile nöroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın parmak kaslarında güç kaybı, biyopside kas lifleri arasında infamatuar hücre infiltrasyonu, vakuoler dejenerasyon, sarkolemma içerisinde bazofilik vakuoller saptanıyor. Kongo red boyama ile bu alanlarda amiloid birikimi izleniyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Dermatomyozit
B) Polimyozit
C) İnklüzyon body myoziti**********
D) Muskülerdistrofi
E) Romatoid artrit
İnklüzyon body myoziti distal kaslar ve asimetrik tutulum ile karakterizedir. Sıklıkla tutulan kaslar özellikle bacağa ekstansiyon yaptıran quadriceps, dirsek ekstansörleri ve parmakların ekstansör kas- larıdır. Sarkolemma içerisinde berrak vakuoller (inklüzyon) izlenir.
Bu inklüzyonlarda amiloid var- dır, Kongo red (+) boyanır. (β-amiloid ve hiperfos- forile tau birikimi)