BH4
Triptofan hidroksilazların kofaktörü
Fenilalanin hidroksilaz için kofaktör
Tirozin hidroksilaz için kofaktör
Nitrik oksit sentezi için kofaktör
Eter lipid oksidaz için kofaktördür.
Sapropterin olarak da bilinen tetrahidrobiopterin ( BH4 , THB ) , üç aromatik amino asit hidroksilaz enziminin bir kofaktörüdür , amino asit fenilalaninin parçalanmasında ve biyosentezinde kullanılır . nörotransmiterler serotonin (5-hidroksitriptamin, 5-HT), melatonin , dopamin , norepinefrin (noradrenalin), epinefrin ( adrenalin) ve nitrik oksit sentazları tarafından nitrik oksit (NO) üretimi için bir kofaktördür .
Kimyasal olarak yapısı (dihidropteridin redüktaz) indirgenmiş pteridin türevine (kinonoid dihidrobiopterin) benzer .
Tıbbi
Tetrahidrobiopterin, sapropterin dihidroklorür (BH4*2HCL) formunda oral uygulama için bir tablet halinde mevcuttur . Kuvan ve Bipten markaları altında satılmaktadır .
Sapropterin , GTP siklohidrolaz I (GTPCH) eksikliği veya 6-piruvoiltetrahidropterin sentaz (PTPS) eksikliğinin neden olduğu tetrahidrobiopterin eksikliğinde endikedir .
Ayrıca BH4*2HCL, fenilketonüride (PKU) ve diyet önlemlerinde kullanım için FDA onaylıdır .
Bununla birlikte, PKU’lu çoğu insan BH4*2HCL’den çok az yararlanır veya hiç faydalanmaz.