PRİMER PULMONER HİPERTANSİYON
Sebebi tam olarak ortaya konamamıştır. Tanı diğer sebeblerin dışlanması ile konur. Genç kadınlarda daha sık görülür.
Patoloji: Pulmoner arterlerde hipertrofı ve fibrinoid nekroz vardır.
Klinik: Hastaların başvuru şikayetleri genellikle egzersize bağlı dispne şeklindedir, ancak sağ kalp yetmezliği gelişene kadar önemli bir fizik muayene bulgusu görülmez. Tanı: Sistemik basıncın üzerine çıkan sağ kalp basınçları ile birlikte izah edilemeyen ciddi pulmoner hipertansiyon ile kesinleştirilir.
Pek çok hasta, semptomların başlangıcından ortalama 2-3 yıl
içinde kaybedilir.
Tedavi:
Altta yatan nedenin tedavisi.
Tuz kısıtlaması, diüretikler hemodinamik yükü azaltmak için kullanılabilirler.
Antikoagülasyon ve vazodilatatörler (kalsiyum kanal blokerleri) ile tedavi çok az etkinliğe sahiptir.
Prostaglandinler tedavide kullanılmaktadır.
Not: Beta blokerler kontraendikedir.
—————————-
Vasoactive substances
Three of these pathways are important since they have been targeted with drugs — endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors, and prostacyclin derivatives.
1-Prostaglandins
a-Prostacyclin (prostaglandin I2)
b-Epoprostenol (synthetic prostacyclin)
c-Other prostanoids, Treprostinil
d-Iloprost
2-Endothelin receptor antagonists
a-The dual (ETA and ETB) endothelin receptor antagonist bosentan
b-Sitaxentan (Thelin)
c-Ambrisentan
3-Phosphodiesterase type 5 inhibitors
a-Sildenafil, a selective inhibitor of cGMP specific phosphodiesterase type 5 (PDE5),
b-Tadalafil,
4-Activators of soluble guanylate cyclase
Soluble guanylate cyclase (sGC) is the intracellular receptor for NO.
a-Cinaciguat
b-Riociguat