OTOSKLEROZ
Otik kapsülün (İç kulak ve labirenti saran sert kemik doku) primer hastalığıdır ve patolojik olarak spongiöz kemik oluşumu vardır. Otopsi raporlarında kadınlarda %20 erkeklerde %10 oranında görülür. Genellikle bilateraldir,%20 vakada multifokaldir. En sık oval pencereden başlar. Nadiren yuvarlak pencere ve kohleada da görülebilir.
Etyoloji tam olarak bilinememektedir. %50 vakada inkomplet otozomal dominant geçiş vardır. Flor-çinko eksikliği, puberte.menapoz ve hamilelik semptomları alevlendirir. Osteogenezis imperfektada sık görülür. Son yıllardaki çalışmalar kızamık virusu ile yakın ilişkili olduğunu ortaya koymuştur.
Klinik oval pencerede yerleşenler başlangıçta iletim tipi işitme kaybı ilerleyen dönemlerde sensoryal işitme kaybına neden olur. Stapes tabanı oval pencereye fıkse olur. Kokleayı tutan otoskleroz sensorinoral işitme kaybına yol açar.
Parakuzi: gürültülü ortamda daha iyi duyma olur.
Tanı:
İletim-mikst-sensörinöral olabilen işitme kaybı
Normal diskriminasyon
On-off etkisi(stapes refleksi) tipiktir.
2000 Hz’de kemik yolunda düşme olur (charcot çentiği)
Schwartze işareti (zarda pembelik olması)
Aile hikayesi olması
Simetrik progresif işitme kaybı
Tedavi semptomatik tedavi uygulanır. Aktif dönemde flor verilerek inaktif hale getirilir.lşitme kaybı 25dB’i geçtiğinde oval pencere otosklerozunda stapedektomi yapılarak teflon piston konur. Kohlear otosklerozda teflon piston kullanılmaz