Aşağıdaki tümörlerinden hangisinin malign formları benign formlarından daha sık görülür?
A) Lipom-Liposarkom
B) Nörofibrom-Malign periferik sinir kılıfı tümörleri
C) Leiomyom-Leiomyosarkom
D) Rabdomyom-Rabdomyosarkom **************
E) Dermatofibrom-Dermatofibrosarkom
ÇİZGİLİ KAS TÜMÖRLERİ
Malign çizgili kas tümörleri benign olanlardan daha sık görülürler.
1-Rabdomyom: Çizgili kastan köken alan benign tümördür. Özellikle tubero sklerozlu çocuklarda kalpte sıktır. Erişkin rabdomyom nadirdir, baş-boyun bölgesinde, özellikle larenks ve farenkste görülür. Çocuklarda kalpte en sık görülen benign tümördür.
2-Rabdomyosarkom (RMS): Çizgili kas diferansiyasyonu gösteren malign mezenkimal tümördür. Çocuklarda en sık görülen malign mezenkimal tümördür. Pediatrik RMS’ler sinüslerde, baş boyun bölgesi ve genitoüriner trakta sık görülür. İlginç bir şekilde bu bölgeler çizgili kas içermez; bu da sarkomların terminal diferansiye hücrelerden gelişmediği hipotezini destekler.
4 alt tipi vardır:
a− Embryonel RMS (%50): 20 yaş altında sıktır. Miksoid stromada primitif yuvarlak veya iğsi hücre tabakalarından oluşurlar. Sarkoma botroides nazofarenks, safra kanalı, mesane ve vajina gibi mukozayla kaplı lümenli yapıların duvarında gelişebilen embryonel RMS’nin bir varyantıdır. Sarkoma botroides en iyi prognozlu rabdomyosarkom tipi olup, epitel altında tümör hücrelerin yoğun toplanması ile oluşan cambium tabakası karakteristik bir bulgudur.
b− Alveoler RMS (%20): 20 yaş altında sıktır. t(1;13) (PAX7-FOXO1) ve t(2;13) (PAX3-FOXO2) translokasyonları görülür. PAX3 çizgili kas diferansiyasyonunu başlatan bir transkripsiyon faktörüdür.
c− Pleomorfik RMS (%20): En kötü prognozlu tiptir. Erişkinlerde sıktır. Diğer sarkomlarla karıştığından myogenin gibi kas spesifik boyalardan yararlanılır.
d− İğsi hücreli/sklerozan RMS (%10): Tüm yaş gruplarında görülebilir. Özellikle yetişkinlerde yoğun kolajenöz stroma sıktır. Yetişkin tiplerinde MYOD1 mutasyonu sık görülür.
RMS’ler agresif tümörlerdir. Cerrahi, kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanır.
Prognozda histolojik tip ve lokalizasyon önemlidir.