Saf kırmızı hücre aplazisi ( PRCA ) veya eritroblastopeni, kırmızı kan hücrelerinin öncüllerini etkileyen ancak genellikle beyaz kan hücrelerini etkilemeyen bir tür aplastik anemiyi ifade eder . PRCA’da kemik iliği kırmızı kan hücreleri üretmeyi bırakır. PRCA’ya neden olabilecek birden fazla etiyoloji vardır. Bu durum ilk kez 1922’de Paul Kaznelson tarafından tanımlanmıştır
Belirtiler ve semptomlar şunları içerebilir:
Soluk görünüm
Hızlı kalp atış hızı
Tükenmişlik
Nedenler
PRCA’nın nedenleri şunlardır:
Otoimmün rahatsızlığı .
Timoma .
HIV , herpes , parvovirüs B19 ( Beşinci hastalık ), veya hepatit gibi viral enfeksiyonlar .
Lenfoproliferatif . Saf kırmızı hücre aplazisinin T hücreli büyük granüler lenfosit lösemisi ile ilişkisi özellikle Çin’de iyi bilinmektedir.
İdiyopatik . Pek çok PRCA vakası tespit edilebilir bir neden bulunmadığından idiyopatik olarak kabul edilir.
Mikofenolik asit veya eritropoietin gibi ilaçlar .
Doğuştan . “Kalıtsal saf kırmızı hücre aplazisi” terimi Diamond-Blackfan anemisini ifade etmek için kullanılmıştır .
Tedavi
PRCA, birçok hastada siklosporin gibi immün baskılayıcı tedaviye yanıt vereceği için otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir , ancak bu yaklaşım risksiz değildir.
Ayrıca rituksimab ve takrolimus tedavilerine de yanıt verdiği gösterilmiştir
———————–
Yetişkinlerde edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA) çoğunlukla idiyopatiktir, ancak altta yatan bir takım nedenler mevcut olabilir
●Büyük granüler lenfosit lösemi – Mayo Clinic’in edinilmiş saf kırmızı kan hücresi aplazisi olan 47 yetişkinden oluşan serisinde, büyük granüler lenfosit (LGL) lösemi en yaygın altta yatan nedendi
●Miyelodisplastik sendrom — İdiyopatik vakaların yüzde 4 ila 20’sinde PRCA, miyelodisplastik sendromun (MDS) prodromunu temsil eder
●Timoma — PRCA’lı hastaların yaklaşık yüzde 5’inde timoma mevcuttur. Literatürde miyastenia gravis ve PRCA’nın bir arada bulunduğu çok sayıda vaka tanımlanmıştır; timik hiperplazili biri dışında hepsi timoma ile ilişkiliydi
●ABO-uyumsuz hematopoietik hücre nakli – PRCA, ABO-uyumsuz hematopoietik hücre naklini karmaşık hale getirebilir
●Anti-eritropoietin antikorları — Edinilmiş PRCA, rekombinant insan eritropoietin tedavisine ikincil olarak anti-eritropoietin antikorlarının varlığına bağlı olarak ortaya çıkabilir. Bu raporların çoğu kronik böbrek hastalığı olan hastalarda olmakla birlikte, bu komplikasyon aynı zamanda eritropoezi uyarıcı bir ajanla birlikte antiviral tedavi (örneğin ribavirin , interferon) alan hepatit C hastalarında da görülmüştür
●Lenfoproliferatif bozukluklar – PRCA, bir dizi T hücresi ve B hücresi lenfoproliferatif bozuklukta tanımlanmıştır. Örnek olarak, kronik lenfositik lösemide, bu bozukluğun varlığı açısından test edildiğinde hastaların yüzde 6 kadarında PRCA görülmektedir.
●Plazma hücre bozuklukları — PRCA, klinik olarak belirgin olmayan monoklonal gamopatili hastalarda tanımlanmıştır. Serum ve idrar protein elektroforezi ve plazma hücreleri için immünohistokimyasal boyama kullanılarak kemik iliği örneklerinin incelenmesi ile değerlendirilen PRCA’lı 51 kişiden oluşan bir seride, 12’sinin (yüzde 24) belirsiz önemi olan monoklonal gamopati (MGUS) veya için için yanan bir hastalık olduğu belirlendi. miyelom . Bu bireylerden üçünde transfüzyondan bağımsız olarak anti-miyelom tedavisine yanıt verildi.
●İlaçlar — Bazı ilaçlar (örn. fenitoin , kloramfenikol , azatiyoprin , izoniazid , valproik asit, mikofenolat mofetil) PRCA ile ilişkilendirilmiştir
●Parvovirüs B19 enfeksiyonu — B19 parvovirüs, PRCA’nın bir nedenidir
Parvovirüsün, kan grubu P antijeni (globosid) reseptörüne bağlanarak proeritroblastlara doğrudan saldırdığı ve onları yok ettiği düşünülmektedir [ 14,15 ]; sitotoksik antikorlar bulunmaz ve T hücresi aracılı immünosupresyona ilişkin kanıt da yoktur
Şiddetli aneminin, altta yatan hemolitik anemisi (örn. orak hücre hastalığı, kalıtsal sferositoz) veya genel bağışıklık yetersizliği (HIV enfeksiyonu) olan kişilerde ortaya çıkması muhtemeldir.
B19 parvovirüs ile ilişkili aplazi sıklıkla karakteristik bir morfolojik bulguya neden olur: kemik iliğinde dev proeritroblastların varlığı ( resim 1 ) [ 12,13 ]. Yakın zamanda virüse maruz kalma, serumda anti-B19 IgM antikorlarının varlığıyla doğrulanır. Tanı B19 DNA’sının varlığıyla da konulabilir. Örneğin retrospektif bir çalışmada, PRCA’lı 57 hastanın 8’inin (yüzde 14) serumunda B19 DNA bulundu
●Viral enfeksiyon — Hepatit A, hepatit C virüsü (HCV), insan immün yetmezlik virüsü (HIV), HIV/HCV koenfeksiyonu, EBV ve sitomegalovirüs gibi bir dizi başka viral hastalığın ardından geçici kırmızı hücre aplazisi atakları tanımlanmıştır , ancak sıklıkla klinik olarak tanınmaz
●Otoimmün bozukluklar – PRCA, romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıkları olan hastalarda tanımlanmıştır.
Bu hastaların bazılarında serum ve IgG fraksiyonu hasta ve normal eritroid progenitörlerinin büyümesini engeller. Örnek olarak, hemodiyaliz hastalarında saf kırmızı hücre aplazisine ve dirençli anemiye neden olan, eksojen rekombinant EPO’ya karşı nötralize edici antikorların artan sayıda vakası açıklanmıştır. Diğer hastalarda serum inhibitör aktivitesi yoktur ve baskılamaya T lenfositlerin aracılık ettiği görülmektedir