Nikolski fenomeni tipik olarak aşağıdakilerden hangisinde pozitiftir?
A) Seboreik dermatit
B) Pemfigus vulgaris
C) Büllöz pemfigoid
D) Tinea versicolor
E) Leischmania cutis
Cevap B
Nikolski fenomeni, akantolizden dolayı derinin üst tabakasının kolayca yüzülebilmesidir. Pemfigus grubu hastalıklarda görülür. Ayrıca Ritter hastalığı (stafilokoksik haşlanmış deri sendromu) ve Lyell hastalığında (toksik epidermal nekrolizis) pozitiftir.
Büllöz pemfigoidde büller subepidermaldir, Nikolski, akantoliz negatiftir.
Leischmania cutiste çivi belirtisi pozitiftir.
Tinea versicolorda etken M.furfur’dur. Talaş belirtisi pozitiftir. Wood ışığında sarı yeşil floresein verir.
——————————
Nikolsky fenomeni aşağıdaki hastalıkların hangisinde en yüksek olasılıkla gözlenir?
A) Kontakt dermatit
B) Liken planus
C) Herpes labialis
D) Psoriazis vulgaris
E) Pemfigus vulgaris***********
Nikolsky Fenomeni: Akantolizisi gösterir. Pemfigus vulgaris, foliaseus, vejetans, eritematosus, Epidermolizis bülloza (Sadece simpleks tipinde pozitif), Nikolsky işareti pozitif olan subepidermal büllöz hastalık TEN(psödo-nikolsky), Stevens-Johnson Sendromu SSSS(stafilokoksik haşlanmış deri sendromu), Sistemik yanıklarda görülür.
3 şekilde bakılır.
a) Bül üzerine basıldığında etrafa doğru genişler.
b) Sağlam deriye parmakla basılınca deride erozyon meydana gelir.
c) Açılmış bül, kenarlarından tutulduğunda kolayca soyulur.
Nikolsky belirtisi , adını Rusya İmparatorluğu’nda eğitim almış ve çalışan Rus doktor Pyotr Nikolsky’den (1858–1940) alan klinik bir dermatolojik işarettir . Bu işaret, cildin hafifçe ovulması en dış katmanın pul pul dökülmesiyle sonuçlandığında ortaya çıkar.
Tipik bir test, bir kurşun kalemin silgisini lezyonun çatısına yerleştirmek ve kurşun kalemi başparmak ve işaret parmağı arasında yuvarlanma hareketiyle döndürmek olacaktır. Lezyon açılmışsa (yani deri dökülmüşse), Nikolsky belirtisi mevcut/pozitiftir.
Nikolsky belirtisi, Staphylococcus aureus’un eksfolyatif toksininden kaynaklanan Stevens-Johnson sendromu / toksik epidermal nekroliz ve stafilokokal haşlanmış deri sendromunda neredeyse her zaman mevcuttur . Aynı zamanda pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus ile de ilişkilidir . Pemfigus vulgaris veya mukoza pemfigoidi (belirtinin olduğu yer) ile büllöz pemfigoid (belirtinin olmadığı yer) arasında ayrım yapmada faydalıdır . Nikolsky belirtisi, sağlam yüzeysel epidermisin bir kesme kuvveti nedeniyle yerinden çıkmasıdır ve derinin epidermal-epidermal bağlantı noktalarında (örneğin desmozomlar) bir bölünme düzlemini gösterir. Histolojik tablo, cilt lezyonunun normal cilde daha ince, daha zayıf tutunmasını içerir, bu da daha kolay yerinden çıkmasını sağlar.
Hafif bir baskıyla yeni kabarcıkların oluşması (direkt Nikolsky) ve sürtünme sonucu derinin kesilmesi (indirekt Nikolsky) %100 güvenilir bir tanı olmasa da pemfigus vulgaris belirtisidir. Ek olarak, epidermal hücreleri bir arada tutan hücre içi bağlantıların yokluğunu belirlemek için başka bir fizik muayene olan Asboe-Hansen işaretleri kullanılmalıdır.
Pemphigus vulgaris: Nikolsky (+)’tir. (bül tepesinden veya erozyon kenarından tutulduğunda lezyonun sağlam deri boyunca sıyrılabilmesi, bülün üzerine basıldığında tabana doğru yayılabilmesi). Tzanck’ın sitolojik muayenesi (Tzanck testi) ile pemfigus vulgaris bülleri içindeki akantolitik epidermal hücreler görülebilir.
Pemfigus, desmozomlarda bulunan desmoglein 1 ve desmoglein 3’e karşı oluşan antikorların neden olduğu otoimmün bir hastalıktır . Desmozomların kaybı, epidermisteki keratinositler arasındaki uyumun kaybına ve sağlam derinin hizmet ettiği bariyer fonksiyonunun bozulmasına neden olur. Süreç, tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu (antikorların vücudun kendi dokularındaki antijenlere bağlandığı) olarak sınıflandırılır . Histolojide, bazal keratinositler genellikle hala bazal membrana yapışıktır ve bu da “mezar taşı” adı verilen karakteristik bir görünüme yol açar. Transudatif sıvı, keratinositler ve bazal katman arasında (suprabazal bölünme) birikerek bir kabarcık oluşturur ve pozitif Nikolsky işareti olarak bilinen duruma neden olur . Bu , anti-hemidesmozom antikorlarına bağlı olduğu düşünülen ve ayrılmanın epidermis ile dermis ( subepidermal bül) arasında meydana geldiği büllöz pemfigoid ile zıt bir özelliktir . Klinik olarak pemfigus vulgaris geniş sarkık kabarcıklar ve mukokutanöz erozyonlarla karakterizedir. Mukozal lezyonların yanı sıra hastalığın şiddetinin desmoglein 3 seviyeleriyle doğru orantılı olduğuna inanılmaktadır. Pemfigusun daha hafif formları ( yapraklı ve eritematozlar gibi) anti-desmoglein 1’den daha ağırdır.
Hastalık en sık orta yaşlı veya yaşlı kişilerde ortaya çıkar ve genellikle kolayca patlayan bir kabarcıkla başlar. Ayrıca ağızda kabarcıklarla da başlayabilir. Lezyonlar oldukça geniş olabilir.
Pemfigus vulgaris Epidermisin alt katmanlarının akantolizi nedeniyle kabarcıklanma ile karakterizedir . Bunun nedeni, etkilenen cilt bölgelerinin hücreler arası boşluklarında ve ayrıca hasta serumunda tespit edilebilen desmoglein -3’e (“pemfigus antijeni”; desmozomun bir protein bileşeni ) karşı IgG otoantikorlarıdır . Bu, desmoglein-1’in ve üst epidermal tabakaların etkilendiği pemfigus foliaceus’tan farklıdır .
———————
Bülloz pemfigoid lezyonları başlıca kollar ve femoral bölgeler olmak üzere; bacaklar, göğüs ve karın bölgesinde lokalize olur. Seyrek görülen mukoza lezyonları sağlam bül şeklinde bulunur ve çabuk iyileşirler.
Liken planus ve pemfigus vulgarisde sıklıkla ağızda lezyon oluşur.
Herpesde ağızda lezyon oluşturabilir.
Pemfigus foliaceusta subkorneal büller vardır ve ağız tutulumu nadirdir, ama büllöz pemfigoidde ağız tutulumu daha seyrektir