I. MGUS
MGUS, malign bozukluklarla ilişkili semptomatik hastalık özellikleri olmayan kişilerde küçük bir B hücresi/PC klonu tarafından üretilen bir M proteininin varlığı ile karakterize edilen premalign, klonal bir PC bozukluğudur MGUS, farklı ilerleme modeline göre Ig M MGUS, IgM olmayan MGUS ve LC MGUS olmak üzere 3 ana alt tipte sınıflandırılabilir.
A. Ig M olmayan MGUS
Ig M olmayan MGUS, serum M proteininin 3 g/dL’den az olması ve klonal kemik iliği PC’sinin (cBMPC) %10’dan az olması ve altta yatan lenfoplazmasitik bozukluğa atfedilen semptomların veya uç organ hasarının bulunmaması ile tanımlanır.
B. Ig M MGUS
Ig M MGUS, değerlendirilecek kemik iliği hücrelerinin türü haricinde Ig M Olmayan MGUS ile aynı tanıma sahiptir. Bu durumda cBMPC’nin %10’dan az olduğu ve lenfoplazmasitik B hücre agregatlarının bulunmadığı kanıtlanmalıdır. Son uluslararası fikir birliği önerilerine uygun olarak, Ig M MGUS’un iki alt tipi ayırt edilmelidir: MM’nin öncüsü olarak kabul edilen PC tipi IgM MGUS ve tespit edilebilir monotipik olan MYD88 mutasyonlu tüm vakalar dahil IgM MGUS, NOS. /monoklonal B hücreleri, ancak anormal lenfoplazmasitik agregatlar olmadan, lenfoplazmasitik lenfoma tanısı koyan ve diğer küçük B hücreli neoplazmlara dair kanıt bulunmayanlar. Bu nedenle MYD88 mutasyonunun rutin çalışmalara dahil edilmesi gerekmektedir
C. LC MGUS
LC MGUS hastalarında anormal FLCr <0,26 veya >1,65 vardır; immünfiksasyonda Ig ağır zincir ekspresyonu olmaksızın ilgili LC seviyesinde artış vardır, BMPC %10’dan azdır, idrar M-proteini 500 mg/24 saatten azdır ve yine, uç organ hasarı veya amiloidozun olmaması
II. MGRS
MGRS temel olarak, böbrek biyopsisinde monoklonal birikimlerin gösterilmesiyle teşhis edilen, M-proteininin varlığına bağlı bir böbrek hastalığı olarak tanımlanır. Monoklonal birikimler monoklonal LC, ağır zincir veya sağlam Ig’lerden oluşabilir. Tek bir LC sınıfı ve/veya ağır zincirle kısıtlama zorunludur
III. MGCS
MGCS, iki ana özelliğe sahip heterojen bir malign olmayan MG grubudur: genellikle bir M-proteininin salgılanmasıyla ilişkilendirilen bir klonun varlığı ve M-proteini veya klonun kendisiyle farklı yollarla ilişkilendirilebilen semptomlar. tümör yükünü içermeyen mekanizmalar. MGCS’ler en iyi şekilde etkilenen farklı sistemlere ayrılır; en yaygın olanları böbrek, sinir ve cilttir. Bununla birlikte, tanı anında veya hastalığın seyri sırasında sistemik ve çoklu organ sunumu sıklıkla görülür
MGCS bozukluklarının şematik zaman çizelgesi.
AESOP; adenopati ve plazmasitoma üzerinde uzanan geniş deri yaması
CANOMAD; kronik ataksik nöropati, oftalmopleji, monoklonal IgM proteini, soğuk aglütininler, anti-disialosil antikorları
MG’ler; monoklonal gamopatiler,
MGCS; Klinik önemi olan MG
MGOS; Oküler öneme sahip MG, MGNS; Nörolojik önemi olan MG †
MGRS; Böbrek önemi olan MG, MGSS; Cilt önemi olan MG
MGUS; Belirsiz öneme sahip MG,
POEMS; Poliradikülonöropati (P), organomegali (O), endokrinopati (E), monoklonal gamopati (M) ve cilt değişiklikleri (S) sendromu,
TEMPI; Telanjiektaziler, yüksek eritropoietin düzeyi ve Eritrositoz, Monoklonal gamopati, Perinefrik sıvı koleksiyonları ve İntrapulmoner şant.