MALS – Median Arcuate Ligament Sendromu

Median Arkuat Ligament Sendromu, diyaframın normalden daha aşağıda oturması sonucu ortaya çıkar. Bu çizim, bir MALS hastasında ve normal anatomiye sahip bir kişide diyaframın bir parçası olan medyan arkuat ligamanın konumunu karşılaştırmaktadır.

Median arkuat bağın amacı vücut gelişirken aortun diyaframdan geçmesi için bir delik sağlamaktır ancak çok düşük olması durumunda çölyak arteri ve çölyak ganglion sinirlerini sıkıştırarak sayısız semptom yaratır.

Median arkuat ligament sendromu (MALS); çölyak arterin median arkuat ligaman tarafından basısına bağlı ortaya çıkan kronik, tekrarlayan karın ağrısı olarak tanımlanır. Literatürde çölyak eksen sendromu, çölyak arter bası sendromu, Harjola-Marable sendromu ve Dunbar sendromu olarak da adlandırılır. 

Klinik olarak yemeklerden sonra oluşan karın ağrısı, istenmeyen kilo kaybı ve bazen de karın bölgesinde üfürüm üçlüsü ile kendini gösteren, nadir görülen bir hastalıktır. Tanıya sıklıkla diğer batın içi hastalıların dışlanması ile ulaşılır. 

Medial arkuat ligaman (MAL), diyaframın altındaki fasyada bulunan, psoas majör kası boyunca uzanan ve birinci veya ikinci lomber vertebranın yan tarafına medial olarak bağlanan tendinöz bir arktır. 

Bu fibröz ark içinden; aort, torasik kanal ve azigos ven geçer ve aortik hiatusun ön yüzünü oluşturur. MAL genellikle çölyak arterin dallanma noktasının üzerinde aorta ile temas eder.

Bununla berber; normal bireylerin yaklaşık dörtte birinde MAL, çölyak arterinin önünden geçerek çölyak arterini ve çölyak ganglionları gibi yakındaki yapıları sıkıştırabilir.

Medain arkuat ligament sendromunun etiyolojisi ve patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır; ancak, hem iskemik hem de nöropatik mekanizmalarla ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Tipik olarak, çölyak arter abdominal aortadan; median arkuat ligamanın altında T11 ve L1 arasında dallanır, ancak lokalizasyonunda değişik varyasyonlar rapor edilmiştir.

Çölyak arterin daha yüksek bir orijine sahip olmasının veya median arkuat ligamanın daha aşağı yapışmasının MALS’na sebep olabileceği düşünülmektedir. 

MALS’nda; çölyak arter, median arkuat ligamanın altında sıkışarak mide, duodenum, karaciğer ve diğer organlara kan akışını azaltır. Ek olarak MAL, çölyak arteri çevreleyen sinir demetini sıkıştırarak sinir lifi tahrişine neden olarak karın ağrısına neden olur. Çölyak arter sıkışması aynı zamanda sinir fonksiyon bozukluğuna bağlı olabilen gecikmiş mide boşalmasıyla da ilişkilendirilebilir.

Bu yapısal anomali konjenital, karın travmasına bağlı edinsel veya karın veya omurga cerrahisine sekonder olabilir.

Bazı bireylerde Ehler-Danlos sendromu gibi bağ dokusu bozukluklarıyla ilişkilendirilmiştir.