Çocukta görüldüğünde puberte prekoksa sebep olan testis tümörü hangisidir?
A) Gonodoblastom
B) Seminom
C) Sertoli cell tümör
D) Leydig hücreli tümör**
E) Yolk salk tümör
Leyding cell tümör: En sık non-germinal tümördür. Kriptorşizm ile ilişkisi yoktur. Hormon (androjen, östrojen ve steroid) salgılar
Prepubertal→puberte prekoks ve virilizasyon, Erişkin→ jinekomasti
Serum ve üriner 17-ketosteroid ve östrojen↑
Reinke kristalleri spesifiktir
—————————
Leydig hücreli tümör , aynı zamanda Leydig hücreli tümör, (testis) interstisyel hücre tümörü ve (testis) , yumurtalık ve testis kanserlerinin seks kord-stromal tümör grubunun bir üyesidir . Leydig hücrelerinden kaynaklanır . Tümör her yaşta ortaya çıkabilse de en sık genç erişkinlerde görülür.
Sertoli -Leydig hücreli tümör, Leydig hücreli tümör ile Sertoli hücrelerinden kaynaklanan Sertoli hücreli tümörün birleşimidir .
Leydig hücreli tümörlerin çoğunluğu erkeklerde, genellikle 5-10 yaşlarında veya orta yetişkinlikte (30-60 yaş) bulunur. Çocuklar genellikle erken ergenlik ile karşımıza çıkar .
Tümör tarafından salgılanan aşırı testosteron nedeniyle kadın hastaların üçte birinde yakın zamanda ilerleyici erkekleşme öyküsü mevcut . Erkekleşmeden önce anovulasyon , oligomenore , amenore ve defeminizasyon gelir . Ek belirtiler arasında akne ve hirsutizm , sesin kalınlaşması, klitoromegali , şakaklarda kılların çekilmesi ve kaslarda artış yer alır. Serum testosteron düzeyi yüksektir.
Erkeklerde testis şişmesi en sık görülen semptomdur. Diğer semptomlar yaşa ve tümörün tipine bağlıdır. Androjen salgılıyorsa tümör genellikle asemptomatiktir ancak ergenlik öncesi erkek çocuklarda erken ergenliğe neden olabilir. Tümör östrojen salgılıyorsa genç erkek çocuklarda feminizasyona neden olabilir. Yetişkinlerde bu, jinekomasti , erektil disfonksiyon, kısırlık, kadınlarda saç dağılımı, gonadogenital atrofi ve libido kaybı gibi bir dizi soruna neden olur.
Hayvan çalışmaları C8 (C8HF1502 , perflorooktanoik asit ) ile olası bir bağlantı olduğunu ileri sürmektedir .
Yumurtalık tümörü artı hormonal bozuklukların varlığı, Leydig hücreli tümör, granüloza hücreli tümör veya tekoma fikrini akla getirir . Ancak Leydig tümörlerinde hormonal bozukluklar vakaların yalnızca 2/3’ünde mevcuttur. Testis Leydig hücreli tümörler sonografik olarak tespit edilebilir, skrotal kitlenin ele gelmesi durumunda ultrason incelemeleri istenebilir, ancak bu lezyonların tesadüfen tanımlanması da mümkündür.
Kesin tanı , ameliyat sırasında veya sonrasında yapılan patoloji raporunun bir parçası olarak histoloji yoluyla konur . Reinke kristalleri klasik olarak bu tümörlerde bulunur ve Leydig hücreli tümörlerin yarısından azında görülmesine rağmen tanının doğrulanmasına yardımcı olur. Leydig hücreli tümörlerin immünohistokimyasal belirteçleri arasında inhibin-alfa , kalretinin ve melan-A bulunur .
Her ne kadar imatinib bir miktar umut vaat etse de olağan kemoterapi rejiminin bu tip tümörlerde etkinliği sınırlıdır . Radyoterapinin güncel bir rolü yoktur.
Olağan tedavi cerrahidir. Kadınlara yönelik ameliyat genellikle doğurganlığı koruyan tek taraflı salpingo-ooferektomidir. Kötü huylu tümörlerde ameliyat radikal olabilir ve genellikle bunu adjuvan kemoterapi, bazen de radyasyon tedavisi izler. Her durumda, ilk tedaviyi gözetim takip eder. Çoğu durumda Leydig hücreli tümör yüksek tümör belirteçleri üretmediğinden sürveyansın odak noktası tekrarlanan fizik muayene ve görüntülemedir.
Erkeklerde tipik olarak radikal kasık orşiektomi yapılır. Ancak çocuklarda ve genç erişkinlerde doğurganlığın korunması için testis koruyucu cerrahi kullanılabilir. Bu yaklaşım, tümör palpe edilemiyorsa kasık veya skrotal kesi ve ultrason rehberliğini içerir. Tümörün tipik olarak tek odaklı olması, kanser öncesi lezyonlarla ilişkili olmaması ve tekrarlama ihtimalinin düşük olması nedeniyle bu yapılabilir.
Tümör yavaş büyümeye eğilimli olduğundan ve genellikle iyi huylu olduğundan prognoz genellikle iyidir : %10’u kötü huyludur . Farklılaşmamış histolojiye sahip malign tümörler için prognoz kötüdür.