Hemakromatozis ön tanısı olan bir hastanın karaciğer biyopsisinde biriken demirin görülür hale gelmesi için hangi boya ile boyanmalıdır?
A) Kongo red
B) Orcein
C) Mason fontana
D) Prusya mavisi
E) PAS ***********
CEVAP: D
Hemakromatoziste vucutta demir birikir. Demir en sık karaciğerde birikir. Prusya mavisi ile demir mavi renge boyanır.
HH teşhisi için HFE gen testinin yaygın olarak bulunup bulunmadığı göz önüne alındığında, HH’de karaciğer biyopsisi, özellikle C282Y homogotgotları ve SF >1000 ng/mL olan hastalarda, primer olarak fibrozisin evrelemesi için yapılır
SF <1000 ng/mL olan C282Y homozigotları arasında, siroz için eşzamanlı bir risk faktörü olmadığı sürece, karaciğer biyopsisi gerekmez
Bu gibi risk faktörlerinin yokluğunda, SF <1000 ng/mL olan C282Y homozigotlarının %2’sinden daha azında, ileri düzeyde fibroz veya siroz vardır
Bununla birlikte, hastanın fizik muayene, laboratuvar çalışmaları veya görüntülemeye dayanan ileri fibrozise ait klinik özellikleri varsa, karaciğer biyopsisi düşünülebilir. Karaciğer biyopsisinin histokimyasal boyanması, hematoksilin ve eozin boyası, fibrozisin evrelemesini belirlemek için Masson’un trikrom boyası ve depolanmış demirin dağılımını tanımlamak ve karakterize etmek için Perls Prusya mavisi boyası kullanılarak yapılmalıdır
Karaciğer biyopsisi ayrıca, C282Y homozigotlarını, bileşik heterozigotlardan ayırmak için, hepatik demir indeksine ve hepatik demir konsantrasyonunun (HIC) veya hepatik demir indeksinin (HII) belirlenmesine izin verir. Ayrıca, HH’nin değişken penetrasyonu göz önüne alındığında, HIC, uzun süreli siroz riskini belirlemeye yardımcı olabilir ve aynı zamanda, demir yüklü anemilerdeki toplam vücut demir depolarının taşıyıcı bir ölçüsüdür
HII, HIC’i hastanın yaşına bölerek belirlenir ve homozigotların yaşamları boyunca fazla miktarda demir demiri emmeye devam edecekleri fikrine dayanarak geliştirilirken, heterozigotlar olmazlar
HII ≥ 1.9 ve/veya 71 mol/g kuru ağırlığa sahip bir HIC, homozigot HH’yi, bileşik heterozigot HH’den veya sekonder aşırı demir yükü olanlardan ayırt edebilir
Bununla birlikte, fibroz evrelemesi amacıyla, SF seviyesinin, HIC’den daha kesin bir fibrozis prediktörü olduğu düşünülmektedir
Tip 1 HH’da karaciğer histolojisinin tanısal özellikleri şunlardır
1. Hepatositlerde 4. derece (grade IV ) boyanabilir demir, periportal dağılım ve Kupffer hücrelerinde boyanabilir demir eksikliği,
2. HIC > 71 μmol/gr/kuru ağırlık olması,
3. HII’nin > 1.9 olması.
HFE ile ilişkili HH, jüvenil HH ve tip 3 HH’de demir depoları tipik olarak periferik hepatositlerde bulunur. Kupffer hücrelerinde demir azdır veya hiç yoktur. Demir birikimi devam ederken, safra epiteli ile birlikte midzonal ve sentrilobuler hepatositler demir biriktirir
Aksine, tip 4 HH’de demir, tercihen Kupffer hücrelerinde bulunur
Sekonder aşırı demir yükünde, tip 4 HH’ye benzer bir demir dağılım modeli gözlenir. Burada demir birikmesi, öncelikle Kupffer hücrelerinde ve retiküloendotel hücrelerinde, hepatositlerde demir seyrekliği ve periportal’den perisentrale demir eksikliği vardır bulunur
Transient elastografi yöntemi kullanımının HH’deki fibroz evresini değerlendirdiği doğrulanmamıştır. Prospektif olarak yapılan bir çalışma, transient elastografi değerlendirmelerinin, SF düzeyleri ile korele olmadığını göstermiştir
Ek olarak, bu çalışma geçici elastografiyi doğrudan karaciğer biyopsisiyle karşılaştırmamıştır.