Paget hastalığı için aşağıdaki ifadelerden hangisi doğru değildir?
A) Slow virus hastalığı düşünülmektedir.
B) Yüksek debili kalp yetmezliği yapabilir.
C) Alkalen fosfataz, kalsiyum ve fosfor düzeyleri normaldir. *****
D) Osteojenik sarkom gelişebilir.
E) Mikroskobik incelemede mozaik yapı vardır.
PAGET HASTALIĞI (OSTEITIS DEFORMANS)
Lokalize, osteoklastik aktivite ve kemik yıkımı; daha sonra anormal kemik yapımı epizodları ile karakterli bir hastalıktır. Sonuçta anormal yapıda dayanıksız kemik birikimi ile iskelet deformiteleri oluşur. 40 yaş öncesi nadirdir. M>F
Kanıtlanmış olmasa da slow virus enfeksiyonu olduğu; paramiksovirüs veya bununla ilgili bir antijenin infekte hücrelerde IL-6 sentezine yol açarak osteoklastları aktive ettiği ve kemik yıkımını başlattığı düşünülmektedir.
Tek (monostotik) kemik tutulumu%15 olguda görülür.Tibia, ileum, femur, kafatası, vertebra, humerus tutulabilir.
Multifokal (poliostotik) kemik tutulumu %85 olguda görülür. En sık vertebra, kafatası ve pelvis kemiklerini tutar. Klaviküla, fibula ve küçük kemikler tutulmaz.
Osteolitik faz, mikst faz ve sklerotik fazdan oluşur. Yeni oluşan kemik normal lameller yapıyı gösteremez, düzensizdir.
Sürekli yeni kemik birikimi ile korteks ve trabeküller kalınlaşır; mozaik yapı gözlenir Mozaik yapıda kemik oluşumu patognomiktir. Kalın olmakla birlikte kemik yapısı zayıftır; mekanik deformiteler ve kırıklar sıktır.
Klinik olarak kemik ağrısı, başta ve yüzde leontiasis ossea, başta ağırlaşma; kafatası tabanı invajinasyonu ile posterior fossaya bası sonucunda platibazia oluşur. Femur ve tibiada öne doğru bükülme ve ağır sekonder osteoartrit oluşur.
Chalkstick (tebeşir) tipi kırıklar, spinal kord hasarı ve kifoz oluşur. Lezyonda hipervaskülariteye bağlı üzerindeki ciltte ısınma ve yüksek debili kalp yetmezliği gelişebilir. %5-10 olguda osteosarkom, kondrosarkom ve diğer sarkomlar gelişebilr.
Osteolitik, mikst, osteosklerotik evreleri olan ve mozaik kemik yapım paterni ile karakterize kemik hastalığı
hangisidir… Paget hastalığı (Osteitis deformans)
Paget hastalığı için patognomonik kemik yapımı hangisidir… Mozaik kemik
Paget hastalığının en sık tutulumu nedir… Aksiyel iskelet (Vertebra, kafatası ve pelvis kemikleri) ve proksimal femur
Paget hastalığının klinik özellikleri nedir…
1-Kanda ALP (Alkalen fosfataz) artar
2-Sekonder kemik tümörleri ortaya çıkabilir (Dev hücreli kemik tümörü, osteosarkom)
3-Kafa çevresinin sürekli büyümesi, şapkanın küçük gelmesi, işitme kaybı, leontiazis ossea tipi kemikleşme
4-Atılmış pamuk manzarası
Aşağıdakilerden hangisi kemiğin Paget hastalığında görülmez?
A) Yüksek debili kalp yetmezliği
B) Leontiazis ossea
C) Spinal kord basısı ve mikrofraktürlere bağlı ağrı
D) Chalstik tipi tebeşir kırıkları
E) Ekstramedüller hematopoez****
Paget hastalığında klinik:
Hastalarda spinal ve kranial sinirlere bası yapan aşırı kemik yapımı ve kırıklara bağlı ağrı sık izlenir.
Kraniofasial iskelette aşırı kemik gelişimi leontiazis ossea’ya neden olur. Kafa ağırdır, hasta başını dik tutamaz.
Platibazi: Kafatası tabanının invajinasyonu ve postreior fossa yapılarına kompresyon
Femur ve tibiada öne doğru eğrilme
Femur başının distorsiyonu ile sekonder osteoartrit
Özellikle alt ekstremitenin uzun kemiklerinde chalstik tipi tebeşir kırıkları sıktır.
Spinal kor zedelenmesi ve kifoz
Aşırı damarlanmaya bağlı yüksek debili kalp yetmezliği
————-
Sement çizgileri (cement lines), kemik dokusunda yenilenme (remodelling) sürecine işaret eden mikroskobik yapılardır. Bunlar, yeni oluşmuş kemik dokusu ile eski kemik dokusu arasında sınır oluşturan bazofilik (boyanmayı seven), koyu çizgiler şeklinde gözlemlenir.
Kemik metabolizmasını etkileyen hastalıklarda (örneğin, Paget hastalığı, osteoporoz, hiperparatiroidizm) cement lines’ın sayısı, şekli veya belirginliği değişebilir. Patologlar, bu çizgilerin varlığını ve özelliklerini değerlendirerek bu hastalıkların tanısına ve aktivitesine dair ipuçları elde edebilirler. Örneğin, Paget hastalığında dağınık ve düzensiz cement lines görülürken, sağlıklı kemikte daha düzenli bir dağılım vardır.
Sement çizgileri hangi hastalıkta görülür?
a-Paget hastalığı **
b-Kondrosarkom
c-Kondroblastom
d-Histiyositik fibrosarkom
e-Ewing sarkom