Granülositik sarkom (GS) terimi, ilk kez 1966 yılında Rappaport tarafından, miyeloid seriye ait kötü huylu öncü hücrelerden oluşan tümoral lezyonlar için kullanılmıştır. Akut miyeloid lösemi (AML) ve kronik miyeloid lösemi (KML)’de daha sık olmak üzere, miyeloid lösemili hastaların yaklaşık %3’ünde GS görülür .
Ayrıca bu tablo miyelodisplastik sendromda (MDS) blast krizinin ilk işareti olarak ortaya çıkabilir . Bunun dışında henüz AML tanısı almamış bir hastada hastalığın ilk göstergesi veya kemik iliği transplantasyonu sonrası relapsın belirtisi olarak da GS ile karşılaşılabilir
Granülositik sarkom, granülositik seriye ait immatür hücrelerin infiltrasyonuyla oluşan, nadir karşılaşılan bir tümoral infiltrasyondur. Lösemik deri tutulumu, sıklıkla akut monoblastik ve akut miyelomonoblastik lösemilerle ilişkili bulunmuştur . Granülositik sarkom görülme sıklığı, kronik granülositik lösemili hastalarda, akut granülositik lösemili hastalara göre 2 kat daha fazladır
Kutanöz GS’li az sayıda olgu bildirilmiştir
Bu olgulardaki lezyonlar genelde tektir
Nadiren çok sayıda lezyon da olabilir. GS sıklıkla kemik, periost, yumuşak doku, deri, lenf nodları ve iç organları tutabilir. Deride görülen lezyonlar, kırmızı, kahverengimsi veya morumsu renkli sert nodüller şeklinde izlenir ve yüz, saçlı deri ve gövdede daha sık yerleşir . Bazı lezyonlar yeşil renkli dermal nodüller şeklinde gelişebilir, bu nedenle GS’ye kloroma da denmiştir. Yeşil rengin nedeni tümör hücrelerindeki miyeloperoksidazdır.
Kutanöz GS’nin patogenezi kesinlik kazanmamıştır. Travmaya bağlı olarak miyelodisplastik hücrelerin damar dışına çıktığı ve bunu takiben deride replike olduğu öne sürülmüştür . Ancak lösemi bulguları henüz kan ve kemik ili- ğinde mevcut değilken GS ile karşılaşılabildiği artık bilinmektedir. Kutanöz lösemik infiltrasyonlar genellikle kötü prognoz göstergesidir. Bu tanıyı alan hastaların %90’ı 1 yıl içinde kaybedilir . Lösemi olduğu bilinen bir hastada GS tanısı koymak zor değildir. Ancak periferik kan tablosu ve kemik iliği bulguları henüz normal iken bu tür deri lezyonları büyük hücreli lenfoma ile karıştırılabilir
Lezyonların histopatolojisinde eozinofilik öncülerin görülmesi, GS’yi destekler .
Lizozim, miyeloperoksidaz, CD43, CD45 için pozitif boyanma karakteristiktir . Miyeloperoksidaz tanıyı doğrulamada ve miyeloid kökenli hücreleri göstermede en uygun yöntemdir .
Atipik mononükleer hücrelerdeki intrasitoplazmik granüllerin, naftolASD- klorasetat esteraz (KAE) ile pozitif boyanması bu hücrelerin granülosit olduğunu gösterir . Lösemik miyeloblastlar bol miktarda lizozim içerirler, bu nedenle KAE ile boyanmayan eozinofilik miyeloid hücrelerde immunoperoksidaz tekniği ile lizozimin gösterilmesi tanıda değerli bir yöntemdir
Granülositik sarkom tedavisi hala tartışmalıdır . Lezyonlar radyosensitiftir. “Elektron beam”, konvansiyonel radyoterapi ve kemoterapi uygulamaları denenmiştir. GS’li 72 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada, akut non-lenfoblastik lösemi için uygulanan kemoterapinin bu hastalarda lösemisiz dönemi en uzun süre devam ettiren yöntem olduğu görülmüştür . Lezyonun cerrahi olarak çıkarılması veya radyoterapi uygulanmasının, kemoterapi kadar başarılı olmadığı bildirilmiştir