Beckwith-Wiedemann sendromu ve ailesel adenomatöz polipozis ile ilişkilidir .
Pankreatoblastoma , çoğunlukla çocuklarda görülen, oldukça nadir görülen bir pankreas kanseridir . Erken başlangıçlı formunda genellikle yetişkinlerdeki kadar agresif değildir.
Pankreatoblastomanın prognozu normal pankreas kanserine göre daha iyidir. Tümör tamamen çıkarılabilirse, etkilenen çocukların en az %80’i iyileşir
Pankreatoblastomalar pankreasın nadir görülen pediatrik tümörleridir . Ancak bunlar çocukluk çağının en sık görülen pankreas neoplazmıdır ve sıklıkla alfa-fetoprotein artışıyla ilişkilidir