Pankreatik asiner hücreli karsinom

Pankreatik asiner hücreli karsinom, ya da asiner hücreli karsinom, Pankreas’ın nadir görülen malign bir ekzokrin tümörüdür. Pankreasın ekzokrin tümörlerinin %5’ini oluşturan Asiner Hücreli Karsinom, ikinci en sık görülen pankreas kanseri türüdür. İngilizce literatürde ACC olarak kısaltılmaktadır. Tipik olarak kötü prognoza sahiptir.

Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülmektedir ve ortalama tanı yaşı 60 yaş civarındadır. Genellikle diğer kanser türlerinde de görülen nonspesifik belirtiler (kilo kaybı, gece terlemesi, ateş) görülür. Vakaların yaklaşık %15’i, subkutan nodüller (yağ nekrozuna bağlı) ve artraljiyle(kana lipaz salınımına bağlı) prezente olmaktadır.

Asiner hücreli karsinomda, serum lipazı artışı görülmektedir. Klasik olarak,**** Schmid triadı olarak da bilinen deri altı yağ nekrozu, poliartrit ve eozinofili ile prezente olmaktadır.

Asiner hücreli karsinom tipik olarak büyüktür(10 cm’e kadar ulaşabilmektedir.) ve pankreas adenokarsinomuna göre,yoğun stromal doku içermediğinden, yumuşaktır. Pankreasın herhangi bir yerinden kaynaklanabilmektedirler.

Histomorfolojik olarak tümör, pankreatik asinus hücrelerine benzemektedir ve tipik olarak PAS ve PASD ile boyanan orta derecede granüler sitoplazmaya sahiptir.

Asiner hücreli karsinomdan yapılan biyopsi, mikroskop altında incelendiğinde tipik olarak granüler görünümlüdür. İmmünohistokimya incelemesinde genellikle tripsin, kimotripsin ve lipaz boyamaları pozitiftir.Genetik testlerde, tipik olarak p53, SMAD4, APC, ARID1A ve GNAS gen veya proteinlerinde alterasyonlar(değişiklikler) saptanmaktadır.

Asiner Hücreli Karsinomu, Whipple ameliyatı ya da sol pankreasın parsiyel rezeksiyonu ile tedavi edilebilmektedir.