Disfaji ve kas güçsüzlüğü ile başvuran erkek hastanın FMsinde periorbital ödem ile üst göz kapaklarında menekşe renginde deri döküntüleri, el eklemleri exstansör yüzlerde kabarık kırmızı erüpsiyonlar görülüyor. Hızlı kilo kaybı ve halsizlik şikayetide olan hastada saptanması en olası iç organ malignitesi hangisidir?
A ) Prostat
B ) Böbrek
C ) Pankreas
D ) Mide
E ) Akciğer
Cevap : E
DERMATOMYOZİT
Periorbital ödem
Üst göz kapaklarında menekşe rengi renk değişikliği
El-dirsek-dizde eklemin ekstansör yüzünde kabarık kırmızı erüpsiyonlar (Gottron papülleri)
Kas güçsüzlüğü,yavaş başlar ve proximal kas gruplarını bilateral simetrik tutar
1/3 olguda orofarengeal-özefageal kas gruplarının tutulumu sonucu disfaji (çizgili kas tutulduğu için üst 1/3 tutulur)
*** ANA grubu içinde anti-Jo-1 bu grup için spesifiktir (t-RNA sentetaza karşı antikor)
*** Genelde çocuk-genç erişkin hasta,Yaşlılarda maligniteye bağlı paraneoplastik olarak (Akciğer-meme ca)
Polimiyozit/dermatomiyozit
İdiyopatik inflamatuvar kas hastalığı olarak da tanımlanan polimiyozit/dermatomiyozit (PM/DM) kas ve/veya cilt bulgularıyla karakterize sistemik otoimmün bir hastalıktır.
Polimiyozit/dermatomiyozit prevalansı yaklaşık 100,000’de 1 olup, kadın: erkek oranı yaklaşık 2:1’dir.
En sık 40-50 yaşlar arasında görülür.
Polimiyozit daha çok hücresel immün mekanizmaların rol oynadığı, kas hücrelerinin inflamatuvar hücrelerle çevrili olduğu ve anormal kas liflerinin tüm kas fasiküllerinde yaygın görüldüğü bir patolojidir.
DM ise hümoral immün yanıtın daha baskın olduğu ve ağırlıklı olarak komplemanın rol oynadığı bir
vaskülopatidir. PM’in aksine DM’de anormal kas lifleri fasikülün içinde belli bir bölgede toplanmıştır.
İnflamatuvar kas hastalıkları güncel sınıflandırmaya göre altı sınıfa ayrılmaktadır:
Tip I: Erişkin polimiyoziti
Tip II: Erişkin dermatomiyoziti
Tip III: Malignite ile birlikte inflamatuvar miyozit
Tip IV: Çocukluk çağı polimiyoziti veya dermatomiyoziti
Tip V: Kollajen vasküler hastalıklar ile birlikte miyozit (“overlap” sendromu)
Tip VI: Diğer miyozitler: İnklüzyon cisimciği miyoziti, eozinofilik ve lokalize nodüler miyozit
Polimiyozit/dermatomiyozit sınıflandırma kriterleri simetrik proksimal kaslarda güçsüzlük, artmış kas enzim düzeyleri, elektromiyografide miyopati bulguları, tipik kas biyopsi bulgularını içerirken; DM için ilave olarak tipik DM eritemi de tanımlanmıştır.
Tipik inflamatuvar kas hastalığı yakınmaları ve bulguları olan hastada pozitif ANA IIF sonucu PM/DM için sadece zayıf bir kanıt olarak kabul edilmektedir. Miyozite özgül antikorlar anti-Jo-1 (histidiltRNA sentetaz), anti-SRP (intrasellüler “signal recognition” partikül) ve anti-Mi-2 (helikaz)dir.
Uzun yıllar boyunca anti-Jo-1 antikorunun özellikle PM için prognostik bir belirteç olduğu ileri
sürülmüştür.
Ancak “antisentetaz sendromu”nun (PM/DM hastalarının %30 kadarında görülebilen akut başlangıçlı Raynaud fenomeni, elde döküntü, artrit ve interstisyel akciğer hastalığı ile karakterize bir sendrom) tanımlanmasıyla birlikte anti-Jo-1’in PM için prognostik bir faktör değil, antisentetaz sendromu için tanısal bir belirteç olduğu saptanmıştır. Anti-SRP ise daha çok PM’de görülüp agresif hastalıkla ilişkilendirilmektedir.