Karaciğerin fibrolamellar kanseri için doğru olmayan hangisidir?
A) Genç yaşlarda daha sıktır
B) Kadın erkek arasında görülme sıklığı eşittir
C) Serum alfa fetoprotein oranında yükselme beklenmez
D) Prognozu adenokansere göre daha iyidir
E) %75 sağ lobta görülür
Cevap E
Karaciğerin fibrolamellar kanseri: (%5) Prognoz daha iyidir.
Genç hastalar, K=E
Genellikle altta yatan kronik KC hastalığı yoktur
Serumda AFP düzeyi normaldir
%75 sol lobda görülür
Eozinofilik hepatositler tipik
Psödo–hiperparatiroidi (hiperkalsemi)
————————–
Fibrolameller karsinom ( FLC ), tipik olarak genç yetişkinleri etkileyen ve mikroskop altında tümör hücreleri arasına serpiştirilmiş lamine fibröz tabakalarla karakterize edilen nadir bir karsinom şeklidir . Dünya çapında her yıl 200 yeni vakanın teşhis edildiği tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, moleküler anlayışımızdaki son gelişmelerin ışığında, bu durum yakın zamanda revize edilerek en az on kat daha yaygın olabileceği öne sürüldü.
Fibrolameller hepatoselüler karsinom olarak da bilinen FLC, daha yaygın olan hepatoselüler karsinomdan (HCC) farklıdır çünkü karaciğer fonksiyonu normal olan ve bilinen risk faktörleri olmayan gençleri etkilemektedir
2014 yılında yapılan bir çalışma , incelenen FLC’lerin %100’ünde (15/15) DNAJB1 – PRKACA kimerik transkriptinin (kromozom 19 üzerinde 400 kb’lik somatik silinmeden kaynaklanan) varlığını gösterdi .
Bu gen füzyonu diğer birçok çalışmada doğrulanmıştır.
Bu genomik delesyonun FLC üretmek için yeterli olduğu, farelerin karaciğerlerinde CRISPR/Cas9 kullanılarak bu delesyonun oluşturulması ve DNAJB1::PRKACA kimerik geninin oluşturulmasıyla gösterilmiştir.
DNAJB1::PRKACA’nın gerçek oluşumunun sorumlu olduğu, silinmenin değil, bir transpozondan DNAJB1::PRKACA’nın ekspresyonuyla gösterilmiştir.
DNAJB1::PRKACA’nın yalnızca tümörün tetiklenmesinde rol oynadığını veya tümörü yönlendirmeye devam edip etmediğini belirlemek için DNAJB1::PRKACA’yı ortadan kaldırmak için küçük bir saç tokası RNA kullanıldı. Tümörler öldü; bu, yalnızca DNAJB1::PRKACA’nın FLC’yi yönlendirmeye devam ettiğini değil, aynı zamanda tümörün onkogenik olarak bağımlı hale geldiğini de gösterdi. [
Patoloji
FLC’nin histopatolojisi, tümör hücreleri arasına serpiştirilmiş lamine fibröz tabakalar ile karakterize edilir. Sitolojik olarak tümör hücreleri, bol miktarda eozinofilik sitoplazmaya sahip, düşük bir nükleer/sitoplazmik orana sahiptir . Tümörler kapsüllenmemiştir ancak geleneksel HCC (tipik olarak invazif bir sınıra sahiptir) ile karşılaştırıldığında iyi sınırlandırılmıştır.
Teşhis
Semptomların olmayışı nedeniyle, tümör büyük boyutlara ulaşana kadar, bu kanser türü sıklıkla teşhis edildiğinde ilerlemiş durumdadır. Semptomlar belirsiz karın ağrısı, mide bulantısı, karın dolgunluğu, halsizlik ve kilo kaybını içerir. Ayrıca ele gelen bir karaciğer kitlesini de içerebilirler . Diğer belirtiler arasında sarılık , asit , fulminan karaciğer yetmezliği, ensefalopati , jinekomasti (sadece erkeklerde), alt ekstremitede tromboflebit, tekrarlayan derin ven trombozu, anemi ve hipoglisemi yer alır
Karaciğer hastalığının olağan belirteçleri ( aspartat aminotransferaz , alanin aminotransferaz ve alkalin fosfataz ) genellikle normaldir veya yalnızca hafifçe yükselmiştir. FLC genellikle geleneksel hepatoselüler karsinom için yaygın olarak kullanılan bir belirteç olan alfa fetoproteini (AFP) üretmez . FLC hastalarının bir alt grubunda yüksek plazma nörotensin seviyeleri mevcut olabilir.
Benzer şekilde, FLC hastalarının bir alt grubunda yüksek serum B12 vitamini bağlayıcı globulin seviyeleri mevcut olabilir.
Tanı normalde görüntüleme ( ultrason , CT veya MRI ) ve biyopsi ile konur . Ancak biyopsi yapılsa bile tanı konusunda sıklıkla anlaşmazlıklar yaşanır. DNAJB1::PRKACA füzyonunun karakterizasyonundan bu yana, en güvenilir tanı, füzyonu saptamak için PCR gibi moleküler karakterizasyon, veya genomik dizileme veya floresan yerinde hibridizasyon kullanılmasıdır.
Tedavi
FLC sıklıkla cerrahi olarak çıkarılabilir. Karaciğer rezeksiyonu en uygun tedavi yöntemidir ve bu hastalığın nüks oranı çok yüksek olduğundan birden fazla kez yapılması gerekebilir. Bu tür nüks nedeniyle periyodik tıbbi görüntüleme (BT veya MR) takibi gereklidir.
Tümör cerrahi olarak çıkarılamadığında veya uzak yayılım söz konusu olduğunda hastalığın tedavisinde günümüzde pek çok farklı sistemik tedavi kullanılmaktadır. Ancak şu anda FLC için herhangi bir bakım standardı mevcut değildir. Sonuç olarak, kansere yönelik kanıtlanmış, etkili sistemik tedavilerin belirlenmesine acil bir ihtiyaç vardır.
Radyoterapi kullanılmaktadır ancak kullanımına ilişkin veriler sınırlıdır.
Epidemiyoloji
FLC, primer karaciğer kanserlerinin %1-10’unu oluşturur. Geleneksel HCC ile karşılaştırıldığında tipik olarak genç yaşta ortaya çıkar. Daha önce 20-40 yaş, ortalama yaş 27 olarak tahmin ediliyordu, ancak analiz FLC’ye sahip olduğu moleküler bir testle doğrulanan hastalarla sınırlandırıldığında yaş aralığı 10-40 ve ortalama yaş 21’dir. yıllar. Daha sık görülen HCC’den farklı olarak, hastalarda çoğunlukla siroz gibi eşlik eden karaciğer hastalığı bulunmaz .
Bu hastalık ilk olarak Hugh Edmondson tarafından altta yatan bir karaciğer hastalığı olmayan 14 yaşında bir kadında tanımlandı. Fibrolameller hepatoselüler karsinom adı Craig ve ark. tarafından türetilmiştir. 1980’de. 2010 yılına kadar DSÖ tarafından ayrı bir kanser türü olarak tanınmamıştı.
Aşağıdakilerden hangisi fibrolameller hepatosellüler kanserin özelliklerinden
değildir?
A. Klasik hepatoselüler kansere göre daha genç yaşta ortaya çıkar
B. Hastaların çoğunluğunda sirotik zeminde oluşmaktadır****************
C. α-fetoprotein nadiren yükselir
D. Rezektabilite oranı %50–75 ‘tir
E. Standart hepatosellüler kansere göre daha elverişli bir prognoza sahiptir
Fibrolamellar Hepatosellüler Karsinom
Fibrolamellar hepatosellüler karsinom(FHCC), hepatosellüler karsinomun nadir görülen bir varyantıdır. Genellikle cinsiyet farklılığı yoktur ve genç yaşlarda (5-35 yaş) ortaya çıkar. Klinik bulguları ele gelen kitle, karın ağrısı ve kilo kaybıdır.
Altta yatan karaciğer hastalığı ya da siroz hikayesi HCC’nin aksine yoktur.
Serum aIfa-fetoproteini yaklaşık %85 olguda normal sınırlardadır. Patolojik olarak büyük infitratif kitleler olup fibröz septalar ile birbirinden ayrılırlar ve santral skar sıktır.
Görüntüleme bulguları MRG’de kitle TlAG’de hipointens, T2AG’de hiperintenstir. Dinamik kontrastlı incelemede arteriyel ve portal venöz fazlarda heterojen kotrastlanma gösterir. Santral skar dokusunun fibröz yapısı nedeniyle hem TlAG’de hem de T2AG’de hipointens olarak görülür. Santral skar tipik olarak kontrastlanmaz. Tedavisi cerrahidir. FHCC’nin prognozu HCC’den daha iyidir.
Fibrolameller hepatosellüler kanser (ŞHSK) ilk olarak Edmondson tarafından, 1956 yılında tanımlanmıştır (1). ŞHSK klasik hepatoselüler kanserin (HSK) nadir bir histolojik varyantıdır. Bütün HSK vakalarının %10’undan azını oluşturmakta ve tipik olarak genç yetişkinlerde altta karaci¤er inşamasyonu ve fibrozis olmadan gelişmektedir (2). ŞHSK genellikle normal karaci¤er parankimi zemininde gelişirken, klasik HSK %80 vakada siroz zemininde gelişmektedir. ŞHSK insidansı ABD’de yılda 0.02/100000 iken bu oran klasik HSK‘de 1.99/100000 kadardır. Yine ŞHSK’de 1 yıllık yaşam süresi %73 ve 5 yıllık yaşam süresi %32 iken klasik HSK’de 1 yıllık yaşam süresi %26, 5 yıllık yaşam süresi %7 kadardır. ŞHSK farklı bir klinik, histolojik ve prognostik özelliklere sahiptir
Histopatolojik olarak bu tümörler genellikle iyi sınırlı iyi differansiye, eozinofilik ve granüler sitoplazmalı poligonal hepatik hücreler ve bunları saran kalın fibröz stroma ile bandlar halinde düzenlenmiştir. ŞHSK’in moleküler patogenenezi hakkındaki bilgiler ise oldukça sınırlıdır
AFP seviyelerindeki yükseklik ŞHSK’de nadir görülmektedir. Buna karşın nörotensin, vitamin B12 bağlama kapasitesi, des-gamma-karboksi protrombin yükselmeleri bildirilmiştir. ŞHSK batı ülkelerinde Asya ülkelerine göre daha sık görülmektedir
Tümör genlikle büyük çaplardadır. Tümör merkezindeki skar ve kalsifikasyon tanı için önemlidir. Lenf nodu metastazı da oldukça sık görülmektedir. Tedavide en önemli strateji geniş hepatik ve lenf nodu rezeksiyonu ile tümör hücrelerinin implantasyonunun önüne geçmektir. Rezeksiyon sonrası 5 yıllık yaşam süresi çeşitli serilerde %62.5 ile %76 arasında bulunmuştur. Bazı serilerde de %40 bulunmuştur
Fibrolamellar hepatoselüler karsinom, hepatoselüler karsinomun farklı bir histolojik varyantıdır ve mikroskopi ile tümör hücreleri arasındaki lamine fibröz tabakalarla karakterize edilir. “Standart” hepatoselüler karsinomlarla karşılaştırıldığında farklı demografik özelliklere ve risk faktörlerine sahip olması nedeniyle önemlidir.
Tipik olarak bu tümörler cinsiyet ayrımı olmaksızın genç erişkinlerde (20 ila 40 yaş arası) ortaya çıkar. Hepatoselüler karsinomdan farklı olarak siroz , alkolizm veya hepatit B / C enfeksiyonu ile ilişkileri yoktur
Sunum spesifik değildir, anayasal semptomlar ve bazen de yüksek östron düzeylerine bağlı jinekomasti ile birliktedir . Bu kitleler tipik olarak büyük olduğundan hepatomegali genellikle belirgindir.
Bu tümörler iyi farklılaşmış ve iyi sınırlı olup, yoğun bir fibrotik arka plana sahiptir2 . Tümör hücreleri, paralel veya katmanlı bir dağılım halinde düzenlenmiş tabaka benzeri lifli bantlarla ayrılan kordonlar halinde düzenlenmiştir ; dolayısıyla adı fibrolameller.
Fibrolameller hepatoselüler karsinomlar sıklıkla alfa-fetoprotein (AFP) üretmezler .
BT
Fibrolameller hepatoselüler karsinomlar tipik olarak merkezi bir skar oluşturan yoğun fibrotik bantlara sahip tek büyük tümörlerdir (vakaların ~%75’inde görülür) , fokal nodüler hiperplaziye (FNH) benzer . İyileştirme genellikle arteriyeldir. Merkezi skar tipik olarak gecikmiş kontrastlı BT’de kalıcı iyileşme gösterir. Vakaların %35-65’inde birkaç küçük kalsifikasyon görülür . Vakaların ~%50’sinde bölgesel (hepatik hilus) nodal genişleme görülür.
MR
Merkezi skar mevcut olduğunda genellikle tüm sekanslarda hipointens olur. Bazen fokal nodüler hiperplaziyi taklit eden T2 hiperintens olabilir . Fibrolameller hepatoselüler karsinomlar yağ içermez ve bu nedenle faz dışı görüntülemede sinyali kaybetmez.
Nükleer Tıp
Teknesyum-99m kükürt kolloid taramaları (Kupffer hücreleri tarafından alınır), bu tümörler ajanı biriktirmeyeceğinden faydalıdır, oysa fokal nodüler hiperplazi bunu yapar.
Tedavi ve prognoz
Fibrolameller hepatoselüler karsinom, hepatoselüler karsinomdan daha az agresif olmasına rağmen, sunum aşaması, büyük boyutlara ulaşana kadar semptomların olmması ve AFP salgılanmasının olmaması nedeniyle ilerleme eğilimindedir .
Rezeksiyon tercih edilen tedavi yöntemidir ve 5 yıllık sağkalım oranı %76’dır. Bu, rezeke edilebildiğinde bile 5 yıllık hayatta kalma oranı yalnızca % 37-561 olan hepatoselüler karsinoma kıyasla oldukça avantajlıdır .
Eğer rezeke edilemiyorsa bu tümör evrensel olarak ölümcüldür.
Fibrolameller hepatoselüler karsinom (FL-HCC), karaciğerin nadir görülen bir kanseridir ve davranış ve klinik bulguları açısından onu geleneksel hepatoselüler karsinomdan (HCC) çok farklı kılan özellikler gösterir
FL-HCC, tüm primer hepatik malignitelerin %1’inden azını oluşturur. Geleneksel HCC’den farklı olarak FL-HCC, daha genç hasta popülasyonunda daha yaygındır ve önemli ölçüde daha düşük bir insidansa sahiptir. Bu aktivite FL-HCC’nin değerlendirilmesini ve tedavisini açıklar ve bu maligniteye sahip hastaların değerlendirilmesinde ve tedavisinde profesyoneller arası bir ekibin rolünü vurgular.
Fibrolameller hepatoselüler karsinom (FL-HCC), karaciğerin nadir görülen bir kanseridir ve davranışı ve klinik bulguları açısından onu geleneksel hepatoselüler karsinomdan (HCC) çok farklı kılan özellikler gösterir. FL-HCC, primer karaciğer kanserlerinin ihmal edilebilir bir yüzdesinden (%1) sorumludur. FL-HCC’den etkilenen hastalar, HCC’nin aksine genellikle daha düşük yaş grubundadır. Başvuru şikayetleri, kan tetkikleri, radyolojik değerlendirme ve tedavi stratejileri HCC’den farklıdır. Hızlı teşhis ve uygun bakım planlarının başlatılması, bu hastalıkta çok önemli bir rol oynar ve sonuçta sonucu etkiler. Bu makale FL-HCC’nin göze çarpan özelliklerini HCC ile karşılaştırarak gözden geçirmeyi amaçlamaktadır.
FL-HCC’de belirli bir temel tetikleyici algılanmadı. Bu hastaların siroz veya kronik karaciğer hastalığı öyküsü yoktur. FL-HCC tanısı alan hastaların %10’undan azında sirotik karaciğer morfolojisi vardır. Bu, geleneksel HCC tanısı alan hastalarda görülen altta yatan siroz/karaciğer fibrozundan çok farklıdır.
FL-HCC’den etkilenen hastalar en sık ikinci veya üçüncü on yıldadır. Bunun tersine, HCC’li hastalar çoğunlukla daha ileri yaş grubunda, genellikle altıncı dekad civarındadır. Birincil karaciğer kanserinin çok küçük bir yüzdesi Fl-HCC’ye (%1) atfedilir. HCC erkeklerde daha yaygın gibi görünse de FL-HCC herhangi bir cinsiyet tercihi göstermemektedir. FL-HCC’den etkilenen hastaların yarısından fazlası beyaz iken, HCC’li hastaların %80’inden fazlası beyazdır.
Tanı anında çoğu FL-HCC kitlesi yaklaşık 10 cm’den biraz daha büyüktür. Histopatolojik inceleme sırasında hastaların onda dördünde rezeksiyon sonrası pozitif sınır ve damar invazyonu mevcuttur. Hastaların yaklaşık yarısında lokorejyonel lenf düğümlerine metastaz gösterilmiştir. Muayenede, bu tümörler genellikle büyük, tek, sarı renktedir, iyi tanımlanmış kenarlara sahiptir ve hızlı büyüme özellikleri gösterir, kan akışını aşar ve merkezi bir yara izi vardır.
Fibrolameller hepatoselüler karsinom, genellikle ergenleri ve genç yetişkinleri etkileyen, karaciğerin primer malign tümörüdür. Erken teşhis edilirse, bu kanser sıklıkla rezeke edilebilir ve klasik hepatoselüler karsinomdan çok daha uzun bir hayatta kalma süresine sahiptir.
Fibrolameller hepatoselüler karsinom belirgin radyografik ve patolojik özelliklere sahiptir.
Serumun doymamış B12 vitamini bağlama kapasitesi ve plazma nörotensini tümör belirteçleri olarak kullanılabilir.
Nörotensin, fibrolameller karsinom için bir tümör belirteci olarak uygun olabilir ve tedavi sonrası nükslerin saptanmasında faydalı olabilir.
Nörotensin, B12 vitamini bağlama kapasitesi ve des-gamma-karboksi protrombindeki yükselmelerin HCC’nin bu varyantı ile ilişkilidir.
Mikroskobik incelemede, bu tümörlerin eozinofilik sitoplazmaya sahip büyük hücreleri, büyük merkezi çekirdekleri ve bu büyük hücreleri çevreleyen merkezi lamelli bir yara izi vardır.
Hastalar genellikle ağrıdan, başka bir klinik durumun değerlendirilmesi sırasında tespit edilen karaciğer kitlesine kadar değişen bir dizi semptom ve bulguyla başvurur. En sık görülen semptomlar karın ağrısı veya ele gelen bir kitle gibi görünmektedir. Konvansiyonel HCC gibi malign bir süreçte sıklıkla görülen semptomlar FL-HCC’de görülmez.
Serum tümör belirteçlerinin FL-HCC’nin değerlendirilmesinde veya tanısında önemli bir rolü yoktur ve hasta popülasyonunun onda birinden azında yükselmiştir.
Radyolojik değerlendirme en kullanışlı değerlendirme aracı olarak görünmektedir. En sık kullanılan teknikler arasında ultrasonografi (US), bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulunur.
Sonografik özellikler arasında çeşitli eko dokulara sahip lobüle bir kitle yer alır. Bu bulgular spesifik değildir ve diğer hepatik neoplazmlardan ayırt edilmesine yardımcı olmayabilir. Merkezi skar kolayca farkedilemez ve varsa ekojenitenin arttığı bir alan olarak görülebilir.
Bilgisayarlı Tomografi genellikle sınırları iyi belirlenmiş tek bir tümörü gösterir; bu tümörlerin çoğunda zayıflama azalmıştır. Hastaların %70’inden fazlasında kalsifiye merkezi skar görülür. Karaciğer kitle BT protokolü genellikle arteriyel, portal venöz ve gecikmiş fazlardaki özellikleri vurgulamak için intravenöz kontrast uygulamasını takiben farklı zaman noktalarında gerçekleştirilen farklı çekimleri içerir. Hastaların %80’inden fazlasında arteriyel fazda kontrast aviditesinin arttığı kitleler görülür, bu da bu tümörlerin yüksek kan akışını yansıtır. Bu kitlelerin neredeyse yarısı venöz fazda arka plandaki karaciğere benzer şekilde gelişir ve tümörlerin yaklaşık üçte biri daha yüksek kontrast aviditesine sahiptir. Bu kitlelerin neredeyse üçte ikisi gecikmiş fazda arka plandaki karaciğere benzer şekilde gelişir ve ayırt edilmesi zor olabilir. Bu kitlelerde görülebilen merkezi fibröz skar, bu sonraki aşamada kontrast avidite gösterebilir.
Manyetik rezonans görüntüleme hastaların yaklaşık üçte ikisinde T1 ağırlıklı sekanslarda sinyalin azaldığını gösterir. Skarın fibröz yapısı sıklıkla hem T1 hem de T2 ağırlıklı sekanslarda azalmış sinyalleri gösterir. Tümörün ve merkezi yara izinin iyileşme özellikleri, yukarıda BT görüntülemede açıklanan özelliklere benzer.
Diğer birçok kötü huylu tümör gibi bunlar da difüzyon ağırlıklı görüntüleme sekanslarında (DWI) artmış sinyalle sınırlı difüzyon gösterebilir
Yukarıdaki bulgulara ek olarak radyolojik değerlendirme, başka türlü belirgin olmayan ek uzak hastalıkların tespitinde önemli bir rol oynar.
Bu tümörün birincil tedavisi, iyileşmeyi amaçlayan bir tedavi stratejisini içerir. Mümkün olduğunda, tam rezeksiyon tercih edilen tedavidir ve bunun sonuç üzerinde olumlu bir etkisi olduğu görülmektedir. Bununla birlikte, hastaların yüksek bir yüzdesi (üçte ikiden fazla) sonunda hastalığın tekrarladığını gösterir. Bu hastaların önemli bir kısmına cerrahi tedavi sırasında lokal tanı konulabilmektedir ve bu ek hastalık bölgeleri de primer tümör rezeksiyonu ile birlikte tedavi edilmektedir ve bunun daha iyi prognostik değere sahip olduğu gösterilmiştir. Bu tümörler sıklıkla çok agresif davranış gösterir ve başarısız bir cerrahi girişim, ikinci bir cerrahi müdahalenin gerekliliği ve son olarak karaciğer nakli ile sıklıkla karşılaşılır. Bu ek müdahalelerin sonuç üzerinde olumsuz etkisi olabilir.
Kemoterapi, cerrahi rezeksiyon öncesinde ve sonrasında bir tedavi aracı olarak kullanılmıştır. FL-HCC’nin sınırlı insidansı nedeniyle, hiçbir RCT en etkili kemoterapötik rejimi aydınlatamamıştır. Rezeke edilebilir FL-HCC’li hastalarda sağkalım faydasının arttığını gösteren henüz rapor edilmiş neoadjuvan/adjuvan sistemik tedavilerin bulunmadığı dikkate alınmalıdır. Gemsitabin, sisplatin, 5-florourasil, interferon ve oksaliplatin gibi ajanlarla kemoterapinin kullanılması gerekir ve değişen derecelerde yanıt gösterir. Cerrahi, kemoterapi ve radyasyonu içeren kombine tedavi stratejileri daha iyi sonuçlar vermiştir. Perkütan radyoembolizasyon ile cerrahi rezeksiyon öncesinde kitlenin boyutunun küçültülmesi araştırılmıştır. HCC tedavisinde etkinliği kanıtlanmış yeni bir hedefe yönelik tedavi olan sorafenib, FL-HCC’de sınırlı etkinlik göstererek retrospektif olarak değerlendirildi. mTOR yolundaki ve/veya Aurora A kinazındaki potansiyel hedefler yakın zamanda belirlendi. Şu anda bu hedefleri değerlendiren kontrollü bir çalışma bulunmamaktadır. Rezeke edilemeyen bir hastada rapamisin (mTOR inhibitörü) kullanılarak olumlu sonuçlar elde edilmiştir. [22] Kontrol noktası inhibisyonu, ilerlemiş HCC’nin Faz II çalışmasında makul bir etkinlik göstermiştir. FL-HCC’de kontrol noktası inhibitörlerini değerlendiren kontrollü çalışmalar eksiktir ve bugüne kadarki vaka raporları sınırlı ve nettir.
Ayırıcı tanı
Fokal nodüler hiperplazi
Dev kavernöz hemanjiyom
Hepatoselüler karsinom (HCC)
Görüntüleme bu lezyonların ayırt edilmesinde önemli bir rol oynar. Fokal nodüler hiperplazi, portal venöz ve daha sonraki gecikmiş faz görüntülemede çevredeki normal karaciğer parankimini takip eden özellikler gösterir. Erken arteriyel fazda, genellikle tekdüze olan aşırı kontrastlanma gösterebilir. Kalsifikasyon sık görülen bir özellik değildir. T2 ağırlıklı hiperintens sinyal, bu kitlelerde görülebilen santral skarda görülür ve yukarıda anlatılan FL-HCC ile ilişkili skarın aksine safra kanalcıklarına atfedilir.
Kavernöz hemanjiyomlar her üç fazda da kan damarlarının kontrastlanma özelliklerini takip eder. Görülen klasik patern, erken evrelerde bu kitlelerin çevresinde süreksiz ve nodüler bir gelişme paterni ve bunu takip eden merkezin kontrast dolumudur.
Geleneksel HCC, gecikmiş fazlarda kontrastın ortadan kaldırılmasıyla birlikte arteriyel fazda hızlı bir artış içerir. Bu hastalarda sıklıkla sirotik bir karaciğer bulunur ve bu da görüntülemeye yansır.
Honeyman ve arkadaşları tarafından FLC’de tekrarlayan bir DNAJB1-PRKACA kimerik transkriptinin tanımlanması. FL-HCC’yi geleneksel HCC’den ayırt etme yeteneğimizdeki büyümeyi başlattı ve FL-HCC’nin patogenezinin anlaşılmasına yol açabilir.
DNAJB1-PRKACA yeniden düzenlemeleri, geleneksel HCC ve kolanjiyoselüler tümörlerde yoktur. DNAJB1-PRKACA ve PRKACA yeniden düzenlemesinin, parçalanmış floresans yerinde hibridizasyon (FISH) probu veya polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yoluyla yeniden düzenlenmesi, birincil hepatoselüler neoplastik süreçler bağlamında hem hassas hem de spesifik açıklama sağlar. Engelholm ve ark. DNAJB1-PRKACA füzyon geninin vahşi tip farelere dahil edilmesinin, insan FLC’si ile tutarlı özelliklere sahip farelerde hepatik tümörleri başlatmak için yeterli olduğunu buldu.
Başarılı cerrahi tedavi daha iyi bir genel sonuçla ilişkilidir. Ancak lokal veya uzak bir hastalık varsa, sonuçlar üzerinde olumsuz bir etkisi vardır. Beklendiği gibi hastalık bölgesi tutulumunun sayısı arttıkça hayatta kalma oranı azalır. Hastalarda nadiren de olsa FL-HCC ile birlikte konvansiyonel HCC bulgularının da olması prognozu olumsuz etkilemektedir. Genel prognoz, sirotik olmayan karaciğeri olan hastalarla karşılaştırıldığında, altta yatan siroz varlığında geleneksel HCC’den daha üstündür. FL-HCC tanısı alan hastaların hayatta kalma oranlarında, konvansiyonel HCC tanısı alan hastalarla karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardır. İyileşen sonuçlarla ilişkili faktörler arasında karaciğerle sınırlı hastalık, ameliyatta tümörün tamamen çıkarılması ve yukarıda açıklandığı gibi farklı yöntemlerle tedavi yer alır.
Komplikasyonlar
Bu hastalarda, özellikle de komplike cerrahi tedavi gerektiren hastalarda cerrahi komplikasyonlarla sıklıkla karşılaşılmaktadır. Bu hastalıktan etkilenen hastaların çoğu, diğer karaciğer malignitelerinden genellikle daha yüksek olan hastalık kapsamına sahip daha genç bir yaş grubundadır. Bu, tedaviye karmaşık ve agresif bir yaklaşım gerektirir ve bu da daha yüksek oranda cerrahi komplikasyonla sonuçlanır.