Primer ince barsak lenfoması; Ortadoğu’da en sık rastlanan bir ekstranodal lenfoma tipidir
Bu yöredeki erişkinlerde ekstranodal lenfomaların % 50’sini, gastrointestinal sistem lenfomalarının % 75’ini oluşturur
Batıda, lenfomanın bu tipi daha az görUlmekte ve ekstranodal lenfomaların yalnızca % 20’sini olusturmaktadır Primer gastrointestinal lenfomanın ilgine bir varyantı da Akdeniz lenfoması da denilen, özellikle Akdeniz ve Ortadoğu bölgelerinde endemik olarak görUlen ImmUnoproliferatif Ince Barsak Hastalığı ‘dır (IPSID-Immunoproliferatif Small IntestinalDisease)
IPSID; enteromezenterik sistemin, benign lenfoid infiltrasyonundan, lenfoproliferatif neoplazmlara kadar varan histolojik değişiklikler spektrumu gösteren, kronik ishal, karın ağrısı, malabsorpsiyon, kilo kaybı, parmaklarda comaklasma gibi klinik semptom ve bulgularla karakterize olan, Ig-A sekrete eden B-lenfositlerinin proliferatif bir bozukluğudur
1976 yılındaki WHO toplantısına değin, Akdeniz lenfoması ve a-agır zincir hastalığı ayı-ı anti teler olarak ele alınırken bunların aslında aynı hastalığın farklı evreleri olduğu ve IPSID adı altında toplanması gerektiği kabul edildi
IPSID asağıdakilerden biri veya birkacının kombinasyonu seklinde kendini gösterebilir:
1)- a-ağır zincir protein sekresyonu
2)- Primer ince barsak lenfoması
3)- Mezenterik nod lenfoması
Hastalığın karakteristiği olan ince barsak mukozası ve mezenterik lenf nodlarındaki diffUz ve yoğun lenfoplazmositik infil trasyon klinik bulguların oluşumundan sorumludur. Infil tre olmuş bu hUcreler, aberran a-ağır zincir immUnoglobulin sentezine ve primer enteromezenterik lenfomanın gelişimi icin bir matriks oluşumuna yol acarlar.
Prelenfomatöz erken evrelerde, malign transformasyona uğramadan IPSID’ın tedavi edilebilir bir hastalık olması; ayrıca hastaların önemli bir bölUmUn de a-ağır zincir proteinin bir diyagnostik immUnolojik marker olarak tanımlanması nedeniyle IPSID Uzerine olan ilgi son yıllarda artmıştır (
ImmUnolojik teknolojideki gelişmeler ve infeksiyon, immUnite, onkogenez arasındaki kompleks ilişkiler acısından ilgine bir model olan AIDS’deki gelişmeler, IPSID’ın molekUler biyolojik acıdan daha detaylı incelenmesine yardımcı olmuş ve hastalıkla ilgili bilgilerimize katkıda bulunmuştur