Sigmoid mezokolondan kaynaklanan stromal tümör
Gastrointestinal sistemin stromal tümörleri gastrointestinal sistemin mezenkimal hücrelerinden kaynaklanan ve nadir görülen tümörlerdir. Olguların %5’inden daha azında gastrointestinal sistem dışından kaynaklanır, esas olarak mezenter, omentum ve peritondan kaynaklanır. Bunlar ekstra gastrointestinal stromal tümörler olarak adlandırılır ve gastrointestinal sistemde görülenlerle aynı histolojik özellikleri paylaşırlar.
Malign mezenkimal tümörler oldukça seyrek görülürler. Gastrointestinal sistemin stromal tümörleri (GIST) gastrointestinal sistemin en sık görülen mezenkimal tümörleridir ve Cajal hücrelerinin öncüllerinden kaynaklandığı düşünülmektedir
GIST terimi ilk defa Mazur ve Clark tarafından Schwann hücrelerinin immünohistokimyasal özellikleri ve düz kas hücrelerinin yapısal karakteristiklerini göstermeyen gastrointestinal sistemin epitelyal olmayan tümörlerini tanımlamak için kullanıldı. GIST’lerin %40-60’ı midede, %30-40’ı ince barsakta ve %5-15’i kolon ve rektumda görülür. Nadiren özofagus, omentum, mezenter ve retroperitoneumda da görülebilir. Gastrointestinal sistem dışında görülenlere ekstra gastrointestinal stromal tümörler adı verilir ve bu tümörler GIST’ler ile aynı histolojik özellikleri paylaşırlar
Her yaşta görülebilmekle beraber 5.-6. dekatlarda daha sık görülür. Tümör karın muayenesinde ele kitle olarak gelebilir, ancak sıklıkla başka abdominal patolojiler nedeni ile operasyon sırasında ya da radyolojik incelemeler sırasında tesadüfen tanısı konur. Etyolojileri ve ilişkili oldukları hastalıklar bilinmemektedir
GIST’ler nadir olarak görülürler. GIST’lerin yıllık insidansı güncel tanımlama metodlarıyla İsveç’te milyonda 14.5 olarak saptanmıştır. Genellikle 50’li yaşlardan sonra görülür, büyük serilerde median yaş 60 civarında saptanmıştır
Çocuklarda oldukça nadirdir (<%1). GIST’ler özefagustan anüse kadar herhangi bir bölgede görülebilirler. En fazla midede görülürler. Gastrointestinal traktus dışında omentum, mezenter ve retroperitonda görülenler genelde metastatiktir. Bu bölgedeki primer GIST’ler nadiren bildirilmiştir
Etyolojisi bilinmemektedir. GIST’lerde en çok saptanan klinik bulgu kanamadır
Bu kanama karın içine kanama yapıp akut karına sebep olabileceği gibi, lümen içine kanama yapıp hematemez, melenaya da yol açabilir. Hastalarda karın ağrısı, erken doygunluk, şişkinlik, tıkanma sarılığı, yutma güçlüğü, kilo kaybı, ateş ve anemiye bağlı yorgunluk ve çarpıntı ile kendini gösterebilir
Hastaların %10-25’inde ilk tanıda metastatik hastalıkla kendini gösterebilir
Tanıda fizik muayene ve radyolojik bulgular oldukça değişkendir. Sıklıkla büyük boyutlu, kalsifikasyon içeren heterojen ve keskin sınırlı kitle olarak görülürler.
Tanıda abdominal BT inceleme kullanılabilir. BT tümör çapı, lokalizasyonu ve komşu organ invazyonunu belirleme açısından önemlidir. Ayrıca kistik solid ayırımı ve metastazlar açısından da bilgi verir. Abdominal manyetik rezonans görüntüleme doku karakterini (örn., yağlı ya da fibröz) belirlemede BT’den daha sensitiftir. Anjiyografi tümörün vasküler yapılarla ilişkisi açısından ve besleyen damarı belirlemede bilgi verebili. Ayrıca anjiografi akut gastrointestinal kanamaya neden olan lezyonlarda ilk tetkik olarak kullanılabilir.
Ana histokimyasal özelliklerinden biri CD117 antijen pozitifliğidir. Bu tümörlerde %95’in üzerinde pozitiftir. Fakat Yamamoto ve ark. ekstragastrointestinal stromal tümörlerde bu oranı %50’nin altında bildirmişlerdir. GIST’lerin habis potansiyelleri belirsizdir. Bu hastalarda adjuvan terapi verilmesi için rekürrens potansiyellerinin belirlenmesi gerekir. Genellikle bu potansiyeli belirlemede tümör çapı ve tümörün mitotik aktivitesi kullanılır
GIST’ler için özel bir evreleme sistemi yoktur. Habis potansiyelleri görüldükleri yerlere göre değişir. Aynı boyutta ve mitotik aktivitede barsaklarda görülenlerin malign potansiyeli midede görülenlerden daha kötüdür. GIST’lerde primer tedavi cerrahidir. Tümörün temiz cerrahi sınırla rezeke edilmesi gerekir
Bu sınırın ne kadar olacağı belirsizdir. Lenf nodülü diseksiyonunun kanıtlanmış bir rolü yoktur, lenf nodülü metastazı çok nadirdir. Karın içine rüptüre olan tümörlerde rekürrens riski yüksektir. İnce barsak, kolon, rektum ve mezenterden kaynaklanan tümörlerin prognozu mideden kaynaklananlara göre daha kötüdür.
Sigmoid mezokolonda malign mezenkimal tümör oldukça seyrektir. Oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. Tedavileri cerrahi total eksizyondur. Ancak bazen komşu organlara yakınlığından dolayı tam olarak rezeke edilemeyebilir ve palyatif rezeksiyon yapılmak zorunda kalınabilir
Prognozda tümörün çapı ve mitoz oranı önemlidir. Ayrıca prognozu tümörün tipi, histolojik grade ve total rezeke edilip edilememesine bağlıdır. Total çıkarılmadıkları taktirde nüks oranları yüksektir. Bu nedenle tanı konulduğunda total rezeksiyon yapılmasına dikkat edilmelidir. Gerekirse bağlı bulundukları organla birlikte en-bloc olarak rezeke edilmelidir
Bu tümörlerin hemen tümü ışın tedavisine dirençli olduklarından radyoterapiden yarar görme olasılıkları düşüktür
Parsiyel eksize edilen ya da nonrezektabl olgularda radyoterapi efektif olabilir. Klasik kemoterapötik ajanlara cevabı çok düşüktür. Sıklıkla kötü prognoza sahiptirler. Metastatik GIST’lerde günümüzde standart tedavi bir tirozin kinaz inhibitörü olan imatinibdir
Hastaların yaşam sürelerini uzattığı gösterilmiştir. Bizim olgumuzda da ameliyatta GIST düşünülerek tümör tamamen kolon ile beraber rezeke edilmiştir. Bu olgularda kitlenin tamamen çıkarılması önemlidir, nadir görülmelerine rağmen atipik yerleşimli karın içi tümörlerde akla gelmelidir.