Multiple miyelom (MM) plazma hücrelerinin neoplastik proliferasyonu sonucu ortaya çıkan, klinikte başlıca yaygın iskelet lezyonları, anemi, infeksiyonlara karşı aşırı eğilim, hiperkalsemi, böbrek fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren progresif ve fatal bir hastalıktır. Aşikar klinik bulgular varlığında (örn; sedimentasyon artışı, hiperkalsemi, anemi, litik kemik lezyonları, hipergamaglobulinemi gibi) tanı rahatlıkla konabilmesine karşın atipik olgularda ileri incelemeler gereklidir. Hafif zincir miyelom da olduğu gibi serum protein elektroforezinde tespit edilemeyen olgular imünfiksasyon elektroforezi ile kolaylıkla saptanabilir
Multipl miyelom (MM) tüm kanser olgularının yaklaşık %1’ini ve hematolojik malinitelerin %10’unu oluşturur. İnsidansı 100.000 de 4-5 olup ortalama başlangıç yaşı 66’dır. Multipl miyelom tipik patern, hafif zincir miyelomu ve salgı yapmayan miyelom olmak üzere üç farklı klinik tablo sunar
İmün globulin yapacak tek bir klonun çoğalması, aynı yapıda tek bir Ig üretimi ve sekresyonuna yol açmaktadır.
Tek bir klona ait Ig monoklonaliteyi yansıtmak amacıyla ‘M’ proteini olarak isimlendirilir. Oluşan Ig tipine bağlı olarak MM; IgG tipi (%52), IgA tipi (%20.5), kappa hafif zincir tipi (%9), lamda hafif zincir tipi (%7), biklonal tip (%2), salgı yapmayan tip (%3), IgD tipi (%2), IgM tipi (%0.5) olmak üzere çeşitli alt tiplere ayrılır
Multipl miyelom ileri yaşta görülen sıklıkla böbrek yetmezliği ve hiperkalsemi ile seyreden plazma hücrelerinin malin proliferasyonudur. Erkeklerde görülme sıklığı kadınlardan daha fazla olup yaşla birlikte görülme sıklığı artış göstermektedir. Birçok hematolojik malinitede olduğu gibi klinik şüphenin yanında ileri inceleme çoğu kez gereklidir. Solukluk, kilo kaybı sık karşılaşılan belirtilerdir. Kemiklerde ağrı, şişlik ve baskı ile hassasiyet, patolojik kırıklar önemli ip uçları olabilir. Omurga en sık tutulum yeridir
Radyolojik olarak karekteristik olan saf litik kemik lezyonları görülür. Bu lezyonlar keskin sınırlı, çoğul ve zımba deliğine benzer görüntü verir
Artmış kemik hücresi yıkımı sonucu hiperkalsemi ve hiperürisemi olabilir. MM’lu hastaların %20’sinde böbrek yetmezliği, %30-40’unda hiperkalsemi görülür. Böbrek yetmezliğinin en sık sebepleri miyelom böbreği(hafif zincirlerin distal ve toplayıcı kanallarda birikmesi) ve hiperkalsemidir. MM hastalarının % 15 inde sekonder amiloidoz gelişir. Uluslararasısı Miyelom Çalışma grubunun belirlediği MM tanı kriterleri üç ana başlıkta toplanmaktadır.
Tanı için 3 kriterin tamamı gereklidir:
1) Serum veya idrarda monoklonal protein varlığı
2) Kemik iliğinde klonal plazma hücrelerinin varlığı veya plazmasitom varlığı
3) Plazma hücre diskrazisine bağlı organ hasarı varlığı (hiperkalsemi, anemi, litik kemik lezyonları veya böbrek yetmezliği)
Tüm MM olgularının yaklaşık %20’sinde serum ve idrarda sadece hafif zincir mevcuttur. Hafif zincir miyelom hastlarınında üçte biri böbrek yetmezliği ile gelirler. Hafif zincir myelomda kappa ve lamda hafif tipi zincirleri ancak serum ve idrar imünfiksasyon elektroforezi ile saptanabilir Yaygın ağrı, kilo kaybı, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği belirti ve bulguların birlikteliği her zaman multipl miyelom tanısını akla getirmelidir
Olgularda serum protein elektroforezi normal olsa dahi serum ve idrar imünfiksasyon elektroforezi mutlaka istenmelidir.