Diyare, hipokalemi, hiperkalsemi kliniğiyle başvuran pankreas kuyruk kitlesi olan bireyin en olası tanısı nedir?
A) İnsulinoma
B) Glukagonoma
C) Zolinger Ellison Sendromu
D) Verner Morrison Sendromu
E) Mirizzi Sendromu
VIPoma (Verner-Morrison sendromu); Kronik sulu ishal ve hipokalemiye neden olan vazoaktif intestinal polipeptit salgılayan tümördür.
Gövde, kuyruk ve distal pankreasta yer alır. WDHA (Water daire, hipokalemi, aklorhidri) sendromuyla birliktelik mevcuttur.
Serum VIP düzeyinin yüksekliğiyle ve BT ile tanı konulur.
Endoskopik USG (en iyi) ve somatostatin reseptör sintigrafileri VIPomalarının lokalizasyonunun
belirlenmesinde yararlıdır.
Metastatik olmayan olgularda tedavi cerrahi rezeksiyondur, metastatik olgularda ise küratif cerrahi yapılamamışsa debulking cerrahisiyle semptomların gerilemesi sağlanabilir.
Cevap D
İlk kez 1958 yılında Verner ve Morrison tarafından tanımlanan sulu ishal, hipokalemi ve aklorhidri (SİHA) sendromu, vazoaktif intestinal peptit (VİP) üreten bir tümörün neden olduğu kronik sekretuvar ishalin nadir bir nedenidir. Erişkinlerde SİHA sendromunun büyük bir kısmı pankreas adacık hücre adenomu ve hiperplazisinden kaynaklanır
Bunun aksine çocuklarda çoğunlukla adrenal medulla veya sempatik gangliyonlarda nöral krest hücrelerden kaynaklanan VİP salgılayan tümörden kaynaklanır
Vazoaktif intestinal peptit, özellikle sindirim sisteminde geniş etkileri olan bir polipeptit hormondur. Bağırsaklarda sodyum, klor ve suyun emilimini engelleyerek ve salgıyı artırarak salgısal ishal, su ve kilo kaybına neden olur. Bağırsaklarda potasyum salgısını uyararak hipokalemiye yol açar. Gastrik asit salgısının baskılanması ile hipoklorhidriye neden olabilir
Bu etkilerinin yanısıra kemik resorbsiyonunu artırması ile hiperkalsemi, kan damarlarını genişletici özelliği ile yüzde kızarma ve hepatik glikojenoliz ile hiperglisemi yapıcı etkileri de vardır
Bu sendroma sahip hastalar belirgin olarak yoğun salgısal ishal, su ve kilo kaybı ile başvurmaktadır. Sendromun ilk tanımlandığı 1975 tarihinden bu yana 70’den az çocuk olgu tanımlanmış olup çoğu hastada gangliyonöroblastom ve gangliyonörom, az sayıdaki olguda da nöroblastom ve nörofibrom saptanmıştır. Vazoaktif intestinal peptit salgılayan tümörler 1-3 yaşta en sıktır. Yerleşim açısından en sık bölge retroperitoneal alan olmak üzere bunu sıklık sırasına göre adrenal, göğüs, bağırsak, paravertebral, sakral ve boyun lezyonları izlemektedir Durdurulamayan, sebebi açıklanamayan salgısal ishal olgularında girişimsel olmayan bir yöntem olan USG ile kitle yönünden inceleme yapılmalıdır.
Ultrasonografi ile saptanamayan VİP salgılayan tümörlerde ayrıntılı görüntüleme yöntemlerine geçmeden, serum VİP düzeylerinin öncelikle değerlendirilmesi gereklidir. Vazoaktif intestinal peptit değerinin yüksek olduğu ve USG ile tanı koyulamayan durumlarda ise tarama amacıyla BT, MRG ve anjiyografi ile tümörün yeri saptanabilir
Aynı zamanda hastaların yarısında idrarda katekolamin düzeylerinde artış görülebilir
Bu sendrom, nöroblastik tümörlerde görülebilen paraneoplastik bir sendromdur. Genellikle farklılaşmış tümörler, “lokalize” hastalıkla ilişkili ve iyi seyir göstergesidir
Sulu ishal, hipokalemi ve aklorhidri sendromunun kesin tedavisi mümkünse tümörün çıkarılmasıdır. Eğer tedavi edici operasyon mümkün değilse tümör küçültücü ameliyat belirtileri azaltabilir. Somatostatin analogları ve kemoterapi ile ilerlemiş olgularda değişken başarı sağlanabilir Sonuç olarak, çocukluk çağı SİHA sendromu, salgısal ishal, hipokalemi ve hipokloremi tablosudur. Eğer tedavi edilmezse şiddetli su kaybı, elektrolit ve asit baz değişiklikleri ve kronik böbrek yetersizliği ve ölümle sonuçlanabilir. Yüksek hacimli, özgül olmayan tedaviye dirençli salgısal tip ishallerde plazma VİP düzeyleri araştırılmalıdır.