Aşağıdakilerden hangisi venlerden gelişen, erken ve agresif metastaz yapan ve melanom ayırıcı tanısında yer alan tümördür?
a-Epithelioid hemanjioendothelioma (EHE)****
b-Hemangiosarcoma
c-Hemangiopericytoma
d-Kaposi’s sarcoma
e-Hemangioblastoma
Epithelioid hemanjioendothelioma (EHE) lokal nüks ve metastaz yapabilen, hemanjiyom ve anjiyosarkom arasında sınıflanan, endotel kökenli, orta derecede malign ve nadir görülen vasküler bir tümördür. Başta karaciğer ve akciğer olmak üzere en sık parankimal organ tutulumu görülür, kemik ve yumuşak doku tutulumu nadirdir. Yumuşak doku tutulumunun %65’i ekstremitelerdedir ve venler arterlerden daha fazla tutulur.
Primer vasküler tümörler arasında en sık rastlananları geniş venleri tutan sarkomlar ya da leiyomyosarkomlardır.
Epithelioid hemanjioendothelioma çok nadir görülen vasküler orijinli bir tümördür. Weiss ve Enzinger tarafından 1982’de düşük dereceli malign tümör olarak tanımlanmıştır. Etyolojisi bilinmemekle birlikte hepatik EHE oral kontraseptif kullanımı, polyvinil chloride maruziyeti ve viral hepatitler ile bağlantılı olabilir. Ancak bu faktörlerle vasküler EHE arasında bağlantı kurulamamıştır. Prognozu değişken olup önceden tahmin edilemez.
Klinik olarak benign hemanjiyom ve malign anjiyosarkom arası bir seyir izlerler.
Klinik belirti ve bulgular tümörün yerleşim yeriyle ilgilidir. Tamamen asemptomatik veya olgumuzdaki gibi ağrılı lezyonlar şeklinde olabilir.
Literatürde ekstremite yerleşimli EHE olgularının çoğunluğunun venöz kaynaklı olduğu bildirilmiştir
Epithelioid hemanjioendothelioma, yuvarlak ya da poligonal şekilli, epiteloid endotelyal hücrelerle karakterizedir. Bu hücreler bol eozinofilik hiyalin sitoplazma içerir. Sitoplazmik vakuolleri ve nükleer vezikülleri karakteristiktir.
Makroskopik olarak nekroze ya da kalsifiye merkezli olabilen, küre şeklinde kıkırdak benzeri yarı saydam lezyonlardır.
Bu tümörün ayırıcı tanısında epithelioid görünümde olabilen metastatik karsinomlar ve çeşitli sarkomlar bulunur. Endotelyal belirteçlerden CD31, CD34, faktör 8 ve vimentin varlığının immünhistokimyasal olarak gösterilmesi tanıyı kesinleştirir.
Tümörün tamamının eksizyonu tedavinin ana unsurudur.
Epithelioid hemanjioendotheliomanın kesin tanısı histopatolojik incelemeyle konulur. Ameliyat öncesi dönemde doku örneği alınmasının zorluğu nedeniyle kesin tanı genellikle ameliyat sonrası dönemde konulmaktadır. İnce iğne biyopsisi yapılabilse de diyagnostik yönü tartışmalıdır.
Charette ve ark. femoral veni tutmuş olan EHE olgusundaki tanı zorluğundan bahsetmişlerdir. Ameliyat sırasında ven duvarındaki düzensiz bölüm frozen incelemede kronik trombüs olarak tanımlanmış, tam spesimenin ekstramural bölümünün incelenmesiyle EHE tanısı konulabilmiştir. Cerrahi eksizyon sonrasında kemoterapinin faydası tartışmalı iken radyoterapinin olumlu etkisi de kanıtlanmamıştır.
Mortalite oranları tümörün yerleşim yerine göre değişkenlik gösterir. Pulmoner ya da hepatik lezyonlarda %40-65 iken, yumuşak dokudan kaynaklananlarda %13’dür. Epithelioid hemanjioendotheliomanın lokal nüks oranı ise %13’dür. Olguların %21-61’inde metastaz bulunur.
Lenf nodları, karaciğer ve akciğer gibi metastatik alanlar remisyondan uzun bir süre sonra ortaya çıkar.
Her iki cinsiyet de eşit oranda görülür ancak kadınlarda pulmoner ve hepatik lezyonlar şeklinde görülmeye eğilimliyken, erkeklerde sıklıkla mediastinal tümörler şeklinde görülür.
Hemen hemen her yaşta görülebilir ancak çocukluk döneminde nadiren ortaya çıkar.
Bilgisayarlı tomografide lezyonlar düşük yoğunluklu lezyonlar olarak tanımlanabilirken MR’de hipointens ya da hiperintens bir kitle olarak görülebilir.
Sonuç olarak, arteriyel veya venöz darlık yahut tıkanma bulgularıyla gelen hastalarda vasküler orijinli tümörler akılda tutularak damar traseleri boyunca kitle olup olmadığının incelenmesi klinik tanının gecikmesini önleyecektir. Bugün için tartışmasız tek tedavisi cerrahi eksizyon olan ve metastaz yapabilen bu orta derece malign tümörün tanı ve tedavisinin vakit geçirilmeden yapılması için iyi bir klinik inceleme gerekmektedir.