Nörofibromatozis 1 de görülen tümör; Pilositik astrositom
Nörofibromatozis 2 de görülen tümör; Meninjiom, Ependimoma, Schwannom
Nörofibromatozis 1 de görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir?
a-Pilositik astrositom******
b-Meninjiom
c-Ependimoma
d-Schwannom
e-Kraniofaringioma
Nörofibromatozis tip 1, multisistem tutulumu, benign ve malign tümörlerde normal popülasyona göre artmış
görülme sıklığı ile karakterize en sık görülen nörokutanöz sendromdur.
Çocuklarda kanser sıklığını artırması nedeniyle teşhisi ve takibi önemlidir
Gliomlar nörofibromatozis tip 1 hastalarında intrakranial kitleler içerisinde en yaygın görülen tümördür ve nörofibromlardan sonra en sık görülen ikinci tümör tipidir. Gliomların çoğunluğu pilositik astrositomlardır ve bu tümörler genel olarak optik yolakta veya beyin sapında yerleşim gösterir
Bu lezyonlar nadiren malign karakter kazanırlar. NF1 ile ilişkili diğer beyin tümörü ise medulloblastomdur.
Pilositik astrositom (PA) diffuz astrositom ile karşılaştırıldığında iyi sınırlı bir neoplazmdır.
Genellikle 20 yaşın altında görülür, 8-13 yaşları arasında pik yapar. Lokalizasyon, serebellum, optik sinir, optik kiazma, hipotalamus, üçüncü ventrikül bölgesi, spinal kord ve temporal lob olarak sıklık sırasına göre sıralanabilir.
Ponsun dorsal bölümünde ekzofitik gelişir. Nörofibromatozis (NF) tip I ile birlikte görülebilir.
Sporadik olanların %20’sinde 17 q kromozomda allelik kayıp görülür.
Bu tümörlerde diffüz astrositomlardan farklı olarak TP 53 mutasyonu çok azdır. Pilositik astrositomun makroskopik özellikleri farklı lokalizasyonlarda, farklılık gösterir. Histolojik olarak; bifazik doku paterni ile karakterizedir.
“Rosenthal” fibrilleri, eozinofilik granüler cisimcikler ve damarlarda hiyalinizasyon görülebilir. Hücresel pleomorfizm, nükleer hiperkromazi, vasküler proliferasyon, meningial yayılım ve nekrozun bulunuşu anaplazi belirtisi değildir.
Pilositik astrositomda anaplazi (malignite) bulgusu, mitozun anlamlı artışıdır. Sağaltım, total cerrahi rezeksiyondur. Cerrahi olarak çıkarılamıyan orta hat yerleşimli tümörlerde radyoterapi
uygulanabilir.
