Rozental fibrilleri

Rozental fibrillerinin hangi tümörlerde görülmesi tipiktir?

A) Yüksek grade astrositomlar (glioblastoma multiforme)

B) Medülloblastom

C) Yüksek grade ependimom

D) Düşük grade ependimom

E) Düşük grade astrositomlar (pilositik yada kistik serebellar astrositom) *******

Yanıt – E

Rozental fibrilleri astrositlerin bir ürünü olduğundan astrositik tümörlerde izlenir.

Aynı zamanda yavaş büyüyen lezyonlarda izlendiği için bu fibriller tipik olarak düşük grade astrositik tümörlerde özellikle de pilositik astrositomda (grade 1 beyin tümörüdür) izlenirler.

Bu tümör dışında yavaş büyüyen tümörlerin çevrelerinde de izlenebilir; örneğin kraniofaringioma.

Rosenthal fibrilleri, uzun süredir devam eden gliozis ile karekterize tümörler ve bazı metabolik bozuklukların varlığında beyin dokusunun lekelenmesinde bulunan kalın, uzun, solucan benzeri veya “tirbuşon” eozinofilik (pembe) bir demettir.

Varlığı, pilositik astrositom (daha yaygın) veya Alexander hastalığı (nadir bir lökodistrofi ) ile ilişkilidir. Ayrıca fukozidoz da da görülürler .

Rosenthal lifleri yine kraniofaringiomalarda da görülebilir .

Rosenthal lifleri, astrositik hücrelerde tespit edilebilen solucan şeklindeki eozinofilik inklüzyonlardır ve ilk olarak 1898’de patolog Werner Rosenthal tarafından tanımlanmıştır .

Rosenthal lifleri, reaktif olarak değiştirilmiş astrositlerde bulunur. Ayrıca pilositik astrositomun ve çok nadir görülen Alexander hastalığının tipik bir özelliğidir .

Ultrayapısal, bağlı elektron yoğun malzemeye sahip ara filamentlerdir .

İmmünohistokimyasal olarak, Rosenthal lifleri alfa B-kristalin, ubikuitin ve (değişen derecelerde) GFAP için pozitiftir .

Lifler astrositik süreçlerde bulunur ve kümelenmiş ara filament proteini, başta glial fibriler asidik proteindir .

Rosenthal fibrillerinde bulunan diğer bileşenler alfa B-kristalin, ısı şok proteini 27, protein beta-1), ubikuitin, vimentin, plektin, c-Jun, 20S proteazom ve sinemin bulunur.