Fox-Fordyce hastalığı nadir görülen, sporadik, apokrin ter bezi retansiyonu sonucu oluan, kalıntılı, foliküler papüllerle karakterize bir dermatozdur.
Patogenezindeki en önemli basamak apokrin ter bezi duktuslarının tıkanması ve rüptürüdür.
Fox-Fordyce hastalıı her ırkta görülebilen, kadınlarda erkeklere göre dokuz kat daha sık rastlanan, genellikle ergenlikten sonra 13-35 yalar arasında balayan bir dermatozdur
Çocuklukta veya menapoz sonrası başlayan ender olgular da bildirilmiştir
Hastalık klinik olarak apokrin bezlerin bulunduu deri bölgelerinde simetrik olarak yerleen, koni veya kubbe eklinde, parlak, gri veya ten renginde, bazen ortaları punktumlu, ayrık perifoliküler papüllerle karakterizedir
Lezyonlar sıklıkla aksiller ve pubik bölgede görülmekte, ancak meme baı, sternum ön yüzü, göbek çevresi, labia majora, anogenital bölge ve üst bacakların orta kısımları da tutulabilmektedir
Etkilenen deri bölgelerinde apokrin terleme, apokrin koku ve kıl yoğunluğu azalmıştır
Kıllanmadaki azalmanın geri dönüümlü ve kaıntıya ikincil olduğu düşünülmektedir
Kaıntı epizodik ve iddetlidir. Apokrin terlemeyi uyandıran emosyonel stres, egzersiz, cinsel aktivite gibi genel faktörlerle, ya da lokal fiziksel ve farmakolojik (deodorant kullanımı) uyaranlarla kaıntı oluabilmektedir
Yaz aylarında, premenstrüel veya menstrüel dönemde kaıntının arttığı bildirilmektedir
Bununla birlikte hipertiroidi, Addison hastalığı ve Turner sendromu ile birliktelik gösteren ve tiroidektomi sonrası iyileen Fox-Fordyce hastalığı olguları bildirilmitir
Klinik yakınmaların başlaması için apokrin bezlerin fonksiyonel olması gerekmekte, bu da hastalıın ergenlik sonrası ortaya çıkıını açıklamaktadır
Hastalığın patogenezinde en önemli basamak apokrin duktusların intraepidermal kısımlarının keratin tıkacı ile obstrüksiyonu ve rüptürüdür. Bunun sonucunda apokrin ter bezi retansiyonu olumakta, klinik yakınma ve bulgular ortaya çıkmaktadır
Hastalıın tek yumurta ikizlerinde ve aynı aileye mensup bireylerde bildirilmesi genetik faktörlerin önemli olabileceini düündürmektedir
Hormonal faktörlerin patogenezde önemli rol oynadıı düünülmekte, ancak olgumuzda olduu gibi çounlukla primer bir hormon anormalliği saptanamamaktadır.
Günümüzde Fox-Fordyce hastalıı apokrin bezlerin miliariası olarak da kabul edilmekte ve bilinmeyen konjenital veya akkiz faktörlerin hastalıı balatabilecei düünülmektedir
Histopatolojik incelemede kıl foliküllerinin üst 1/3 boyun kısmının ortokeratotik hücrelerce tıkandıı, apokrin duktusun infundibuluma açıldıı noktada obstrükte olduu, tıkanmanın altında duktusta dilatasyon ve rüptür gelitiği ve bunun sonucunda apokrin ter mikrokistlerinin olutuu, infundibular epitelde akantoz ve spongioz bulunduğu bildirilmiştir.
Komu dermisde ise kan damarları ve kıl folikülünün üst kısmı etrafında lenfohistiyositik musinöz, inflamatuvar infiltrasyon ve fibrozis olduğu gösterilmitir
Spongiotik veziküller ekrin bezlerin akrosiringiumunda da bulunabilir. Bu histopatolojik bulgular yatay kesitlerde daha belirgin olarak gözlenirler
Hastalıın histopatolojik tanısı için yalnızca apokrin duktusun intraepidermal kısmında vezikülasyon bulunmasının yeterli olduu bildirilmitir
Musin boyaları ve metakromatik tekniklerle de dermal deiiklikler belirgin ekilde gösterilebilmektedir
Fox-Fordyce hastalıı kronik seyirli olup menapoza dek iyileme göstermezken, hamilelikte düzelme olabilecei bildirilmitir
Hastalıın etkili bir tedavisi yoktur, östrojen içeren doğum kontrol hapları sıklıkla önerilmekte, olumlu ya da olumsuz yanıtlar alınabilmektedir.
Stashower ve arkadaları östrojen vajinal krem (0.625 mgr/gr) tedavisi önerdikleri bir olguda yanıt alamamılardır.
Topikal steroidlerin oklüzyonla uzun dönem kullanımı, intralezyonel ve oral steroidler, topikal antibiyotikler (Neomycin ve Clindamycin), propilen glikol, vitamin E , testosteron propiyonat, kortikotropin, dietilstilbesterol, UV fototedavisi (Quartz ışığı), X-ıını tedavisi denenmi ve değişken sonuçlar alınmıtır
Tretinoinin tek baına veya hidrokortizon ile alternan kullanımında, 4-6 hafta içinde tam veya kısmi yanıt alındıı bildirilmitir
Bir olguda, sistemik isotretinoin 30 mgr/gün tedavisine, 4 ay içinde tam yanıt alındıı rapor edilmitir3. Retinoidler epidermal hücrelerin proliferasyon ve farklılamasını düzenleyerek anormal keratinizasyonu baskılamakta, antiinflamatuvar mekanizma ile iyileme sağlamaktadırlar
Olguların tedavi sonrası kontrollerinde, tedavi sonlandırıldığında sıklıkla nükslerin olabilecei bildirilmitir
Şiddetli olgularda dermabrazyon, cerrahi eksizyon ve apokrin bezlerin subkutan yaklaımla çıkarılması önerilmektedir
Fox-Fordyce hastalığı, ter bezi kanallarının , kistlerdeki salgılara ve hücresel kalıntılara ikincil, bakteriyel olmayan inflamatuar bir yanıtla kronik bir tıkanmasıdır . Enflamasyona sıklıkla şiddetli kaşıntı eşlik eder. Genel olarak, hastalık genellikle etkilenen bölgenin yakınında cildin koyulaşmasına ve kabarık şişliklerin veya papüllerin ortaya çıkmasına neden olur.
Ayrıca saç kökleri zarar görerek saç dökülmesine neden olabilir.
Hidradenit çok benzerdir, ancak irin akan sinüslerin oluşması için ikincil bir bakteriyel enfeksiyona sahip olma eğilimindedir.
Semptomlar, herhangi bir ısı, nem veya sürtünme durumundan sonra aniden ortaya çıkabilir. Apokrin bezleri (ter bezleri) Fox-Fordyce hastalığının yeridir. Apokrin bezlerinin yakınında kabarık şişliklerin (papüller) aniden ortaya çıkması hastalığın karakteristiğidir. Papüller çoğunlukla cilt renginde, kubbe şeklinde ve kaşıntılıdır. Papüller periareolar, meme altı ve kasık bölgelerine ek olarak ter bezlerinde bulunabilir. Saç kökleri de zarar görebilir ve etkilenen bölgede saç dökülmesine neden olabilir.
Fox-Fordyce’in kesin nedeni şu anda bilinmiyor. Çalışmalar, gelişim için apokrin bez kanalı tıkanıklığının gerekli olup olmadığını doğrulayamadı. Bez kanalı yırtılmasının iltihaba neden olduğu tahmin edilmektedir. Enflamatuar yanıt, beyaz kan hücrelerini içerir.
Apokrin bezlerde papüllerin patlaması gibi tipik semptomların tanımlanması ile birlikte klinik değerlendirme ve hasta öyküsü raporu hastalığı teşhis etmek için kullanılır. Dermatopatolog tarafından mikroskobik değerlendirme ile birlikte cerrahi olarak çıkarılması en güvenilir tanı şeklidir.
Sadece az sayıda vaka raporu ile tedavi zor olabilir ve öncelikle koltuk altı hastalığına ve spesifik semptomlara odaklanır. Birinci basamak tedavi, topikal ve intralezyonel glukokortikoidleri içerir. Spesifik tedaviler arasında östrojen hormonları ve steroid kremler bulunur. Bir çalışmada tretinoin kullanımı kaşıntılı ve koltuk altı papülleri azaltmıştır. Bununla birlikte, tahriş, ilaç kullanımını yalnızca kısa süreli olarak sınırlamıştır. Pimekrolimus krem ve benzoil peroksit ile karıştırılan klindamisin de etkili olmuştur. Klindamisin, bakteriyel büyümeyi engellemek için kullanılır ve stafilokok ve streptokok enfeksiyonlarının tedavisinde kullanılır.