Diyafram tümörleri çok nadir görülen tümörlerdir. En sık rastlanan selim tümörü lipom, malign tümörü ise fibrosarkomdur.
Kadın/erkek görülme oranı eşit olup, 40-50 yaş aralığında daha sık rastlanır. Diyaframın bir çok organa komşu olmasına bağlı tümörlerinin karakteristik bir kliniği yoktur. Bu yüzden radyolojik tespit edilen kitlenin hangi organa ait olduğu da çoğunlukla karışır. Tanı koymak zor olduğundan, video yardımlı torakoskopi (VATS) ve laparoskopi gibi minimal invaziv yöntemlerden de faydalanılabilinir.
Tüm malign, benign diyafram tümörlerinde primer tedavi cerrahidir. Lokal ileri evre tümörlerde kombine tedavi önerilse de sağkalım kısadır.
1-Primer Benign Diyafram Tümörleri (PBDT)
A-Lipom
En sık görülen PBDT’dir. Mandal ve ark. neşrettikleri 113 primer diyafragma tümörünün %38,4’ünü lipom oluşturmuştur. Lipomlar radyolojik olarak keskin, düzgün sınırlı ve lobülasyon gösterebilen, genelde 1-10 cm arası tümörlerdir. Solda 2 kat fazla görülüp, genelde posterolateral lokalizasyonludur.
Diyafram lipomları enkapsüledir, genelde yetişkinlerde ve obezlerde sık görülür. Çocuklarda ise daha çok diyafram hernilerine (özellikle Bochdalek) eşlik eder . Nadiren bilateraldirler , BT’de (-)80-(-)180 HU arasında tespit edilirler.
Williams ve Parsons anatomik lokalizasyona göre lipomları sınıflamışlardır;
a- İntratorasik lipomlar,
b- Kum saati (dumbell) lipomlar (Morgagni, foramen vena cava inferior (VCİ)),
c- Transmural lipomlar.
Lipomlarda tanı kesin konulup total çıkarılmalıdır,
çünkü tedavi ve tanı yetersizliği ile liposarkom dejenerasyonları bildirilmiştir .
B-Nörilemmoma
Nöral tm.’ler diyafragmada çok nadir görülürler, 1989’a kadar sadece 13 vaka yayınlamıştır, sağ/sol yerleşim 6/7’dir. Diyafram eoplazmalarının %10’unu oluştururlar. İlk diyafram primer nörojenik tümörü Klassen tarafından 1945’de neşredilmiştir. Nöral kaynaklı tm.’lerde “çomak parmak” karakteristiktir, %60 görülür.
2-Primer Malign Diyafram Tümörleri (PMDT)
Fibrosarkom
En sık görülen primer malign diyafram tümörüdür, tüm malignlerde %27‘lik orandadır (2). Erişkin gurup da bu ağırlığa sahiptir. Fibröz doku kaynaklıdır.
Rbdomyosarkom
Yumuşak doku sarkomlarıdır ve mikst tümörlerdir (Resim 3). Çocuklar ile genç erişkinlerde sıktır. İlki 1939’da neşredilmiştir (15). Literatürde ise 14 vaka neşredilmiştir. Dört histolojik subtipi vardır ;
a- Pleomorfik tip (25 yaş < sık)
b- Alveolar tip (25 yaş > sık)
c- Botyroid tip (sürvi çok iyi -%95)
d- Embriyonal (en sık görülen) Genelde PMDT’ü teşhis edildiğinde plevra ve akciğere infiltre olup metastazları mevcuttur.
“Rabdomyosarkom Çalışma Gurubu” hastalığı, histopatolojik olarak 4 guruba ayırmışlardır;
a- Lokalize hastalık + komplet rezeksiyon,
b- Mikroskopik hastalık ve/veya komplet rezeke nodal hastalık,
c- Makroskopik hastalık + inkomplet rezeksiyon,
d- Uzak metastaz. Grup (a)’da 5 yıl sürvi %82 iken, kitle 5 cm’den büyük ise sürvi kötüdür.
Leiomyosarkom
Diyafragma leiomyosarkomu literatürde çok nadirdir, ancak 7 tane gösterilebilmiştir (18) (Resim 4). Esasında uterus ve GİS’de daha sık görülür, nadir görülse de prognozu çok kötüdür. İlk kez 1935’de Kirshbaum tarafından sunulmuştur
Nörofibrosarkom (Shwannoma)
Primer nörojenik diyafragma tm.’leri zaten nadirken, malign olanları çok çok nadirdir (19). 1989’a kadar sunulan 13 adet primer diyafram nörojenik tm.’den ancak 3’ü malign olarak tespit edilmiştir.
Hemanjioperistoma
1974’e kadar hiç neşredilmemiştir. Mezankimal tümördür. Malign potansiyele sahip olmakla birlikte çok yavaş veya hızlı büyüyebilirler, fakat nüks ihtimali yüksek tümörlerdir
3. Sekonder Malign Diyafram Tümörleri (SMDT)
Diyaframda ya direkt komşuluk yolu ile ya da hematojen yolla akciğer, karaciğer, mide, dalak, kolon vb. organların tümörleri görülür. Bu tümörler de çok nadirdirler, özellikle karaciğer ve kolon menşeyli metastazlarda ya da invazyonlarda karsino embriyojenik antijen (CEA) ve alfa-fetoprotein seviyelerinde patolojik yükselmeler olur.
4. Kistler
Esasında genel populasyonda diyaframda en sık görülen kitlesel lezyon ve çocukta en sık görülen benign proçes kistlerdir.
Üçe ayrılırlar;
a- Edinilmiş kistler,
b- Konjenital kistler, i- Bronkojenik kistler ii- Teratoid kistler iii- Mezotelyal kistler
c- Travmatik kistler (hematom).
5. Enflamatuar Lezyonlar
Çok nadirde olsa primer intradiyaframatik abseler görülebilir, nedenleri arasında;
a- Hidatik kistler
b- Tüberküloz
c- Diğer. Kistler genellikle karaciğer veya akciğer kaynaklıdır.
6.Endometriozis
Tabii ki düz PA akciğer grafisi ile tespit edilemez ama pnömotoraks gelişimi ile kendini göstermiş olur.
VATS ile teşhis kesinleştirilir.
7-Pediatrik DiyaframTümörleri
1868-2005 yılları arasında 41 pediatrik primer diyafram tümörü tespit edilmiştir. Yetişkinlerde
diyaframın benign tümörleri ağırlıkda iken çocukluk çağında malign diyafram kitleleri ağırlık kazanır