Landau-Kleffner sendromu (LKS), ya da infantil edinsel afazi, edinsel epileptik afazi, konvülsif bozukluk ile afazi, oldukça ender görülen, ani ya da kademeli afazi oluşumu ve elektroensefalogram (EEG) anormallikleri gösteren bir çocukluk dönemi nörolojik sendromdur. LKS, beynin anlam ve konuşma yetilerini kontrol eden bölgelerini etkiler. Bozukluk genellikle beş ile yedi yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Tipik olarak LKS olan çocuklar normal gelişim gösterir ama sonradan dil becerilerini yitirir. Bu sendromdan etkilenenlerin çoğu klinik anlamda nöbet geçirirken, bazıları yalnızca elektrografi sırasında fark edilen nöbet geçirir.
Landau-Kleffner sendromu (LKS) edinsel afazi ve epileptiform EEG anormallikleri ile karakterize çok nadir rastlanan bir çocukluk çağı hastalığıdır. LKS’de hiperaktivite ve dikkat sorunları yaygın görülmekle birlikte otizm spektrum bozukluğu (OSB) belirtileri de eşlik edebilir. LKS için şu ana kadar birçok tedavi uygulanmıştır, ancak tedavi başarısı değişkenlik göstermekte, özellikle dil becerilerinin kazanımı ile ilgili olarak antiepileptik ilaçların kullanılması ile farklı sonuçlar bildirilmektedir. Diğer yandan, antiepileptik ilaç tedavisinin otizm belirtileri üzerine etkisi ile ilgili bir yayına rastlanmamıştır
Sendromun tanısını koymak zor olabilir ve otizm, yaygın gelişimsel bozukluklar, duyma zorluğu, öğrenme bozukluğu, işitsel/sözel işleme bozukluğu, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu, zekâ geriliği, çocukluk şizofrenisi ya da duygusal/davranışsal sorunlar gibi yanlış tanılar konabilir.
LKS tedavisi genellikle antikonvulsanlar ve kortikosteroidler gibi ilaçlardan ve erken başlanan konuşma terapisinden oluşur. Tartışmalı bir tedavi yöntemi multipl subpial rezeksiyon adı verilen cerrahi bir teknik kullanımıdır. Bu cerrahi müdahelede, beynin etkilenen bölgesinde serebral korteks boyunca çeşitli kesiler atılarak komşu beyaz maddede aksonal bağlantılar kesilir.
Landau-Kleffner Sendromu (LKS): İnfantil edinsel afazi, edinsel epileptik afazi (EEA), konvülsif bozuklukla afazi gibi isimler alır. Oldukça ender görülen, ani ya da kademeli afazi oluşumu ve elektroensefalogram (EEG) anormallikleri gösteren bir çocukluk dönemi nörolojik sendromdur.
Landau-Kleffner sendromu beynin anlam ve konuşma yetilerini kontrol eden bölgelerini etkiler. Bozukluk genellikle beş ile yedi yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Tipik olarak LKS olan çocuklar normal gelişim gösterir ama sonradan dil becerilerini yitirir. Bu sendromdan etkilenenlerin çoğu klinik anlamda nöbet geçirirken, bazıları yalnızca elektrografi sırasında farkedilen nöbet geçirir. Nöbetlerin başlamasıyla konuşma kaybının arasında birkaç aydan iki yıla kadar bir süre olabilir; herhangi biri önce başlayabilir.
Landau-Kleffner sendromu, yaygın gelişimsel bozukluklardandır. Karşılıklı toplumsal etkileşimde, imajinatif aktivitelerde, sözel ve sözel olmayan iletişim becerilerinde gelişimsel ve niteliksel bozulma ile belirlenen, otistik bozukluğun karakteristik olarak yer aldığı bir grup bozukluktur.
Klinik olarak belirti veren ya da vermeyen epilepsi ile ilgili kazanılmış konuşma bozukluğu olarak tanımlayabiliriz. Rapin, bu sendromu, seçilen suskunluk (elektif mutizim) olarak değerlendirmekte ve EEA’yı şöyle anlatmaktadır. “…….normal anlama yetisine sahip olan bu çocuklar, bazı çevrelerde konuşur, bazı çevrelerde ise suskun olurlar. Her tür tedaviye direnç gösterir, sıklıkla konuşma bozukluğu, duygusal ve otizm gibi davranım sorunları sergilerler.” Bu tanımlanan belirtiler yıllarca sürebilir.
Çok nadir görülen bir sendromdur. Bu sendrom, 3 ile 8 yaşları arasında başlamakta. Uyku ile harekete geçen temporal bölgelerden kaynaklanan keskin yavaş dalgalar (spike slow – waves) içeren EEG bulgularıyla görüntülenebilir. Erken yaşlarda normal gelişmesi olan bu çocuklar 3 yaştan sonra dil yetilerini kaybeder ve gittikçe artan saldırganlık, olumsuzluk (negativism) gibi davranıl bozukluğu sergiler. Deonna ‘ ya göre:
“…….çocukluğun bazı kısmi epileptik sendromlarında karşılaşılan bir dizi bilişsel ve davranışsal epileptik belirtilerden biri olarak tanınmaktadır. Hastaların çoğunda ‘rolandik epilepsi’ ve türevleri ile yakından ilgilidir. EEA, nadir ya da hafif nöbetlerle birlikte geçici konuşma ve dil bozukluklarının görüldüğü diğer başka durumlarla karşılaştırıldığında daha nadir ve kötü ilerleyen bir gidişatı oluşturur.”
EEA, otizmden çok farklıdır; temporal lobdaki nedeni belli olmayan lezyonlardan kaynaklanır. Çocukta nöbetler başlar. Hastalığın seyri ve nöbet önleyici (anti epileptik) ilaca cevabı değişkenlik gösterir. Bazen ilaçlar nöbetleri durdurur. Nöbetler erken yaşta başlar ve yıllarla sürerse, çocukta, otizmde görülen iletişimsel, bilişsel ve davranışsal bozukluklara; bunun yanı sıra, sözel dilin gecikmesi, sapması, düzensiz gelişmesi ya da hiç gelişmemesine neden olur. Otizmde nöbetler daha çok buluğ çağı civarında başlar, otistik belirtileri ise 18 aylıkta kendini gösterir.
- Dilde bozulma, gecikme, sapma ya da düzensiz gelişmesi.
- Davranışsal bozukluklar.
Hastaların periyodik konuşma ve nörofizyolojik değerlendirmelerinde konuşma terapisi önem taşımaktadır.
6 yaşında bir erkek çocuk nöbet geçirme ve daha öncesinde normal olan konuşma becerisinde giderek bozulma şikâyetleri ile nöroloji polikliniğine getiriliyor. Ön tanıda epileptik sendrom ve otizm düşünülüyor. Kraniyal BT ve MRG normal olarak değerlendiriliyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Lennox-Gastaut sendromu
B) Lafora hastalığı
C) Landau-Kleffner sendromu***
D) West sendromu
E) Spinal musküler atrofi tip 1
Wpileptik sendromlar
1-Lennox-Gestaut sendromu: Tedaviye dirençli çocukluk çağı epilepsilerinin en sık nedeni olan epileptik sendrom.
2-Lafora hastalığı: Ekrin ter bezi kanallarında PAS(+) inklüzyonlarla karakterize epileptik sendrom.
3-Landau-Kleffner sendromu: Konuşma becerisinin kaybı ile karakterize olan, otizmle karışan epileptik sendrom. Tedavisinde ilk seçenek valproik asittir.