Wunderlich Sendromu
Tanım:
- Spontan, nontravmatik, subkapsüler ve perirenal alanı tutan renal hemoraji ile karakterizedir.
- Dış travma olmadan böbrek kapsülü altında veya çevresinde kanama olur.
En sık nedenler:
- Anjiyomiyolipom (AML) (özellikle >4 cm boyutta)
- Renal hücreli karsinom (RCC)
- Daha nadir: Vaskülitler, koagülopati, antikoagülan kullanımı
Klinik Triad (Lenk’in triadı):
- Ani başlayan yan ağrısı/flank ağrısı
- Palpabl abdominal kitle
- Hipotansiyon (şok bulguları)
Tanı:
- Altın standart: BT (Kontrastsız + kontrastlı) → retroperitoneal hematom, kanamanın kaynağı.
Tedavi:
- Hemodinamik stabil → konservatif tedavi (yakın takip, transarteriyel embolizasyon)
- Hemodinamik instabil → acil cerrahi (nefrektomi gerekebilir)
Spot: Wunderlich sendromu travma olmadan gelişen perirenal kanama demektir, en sık nedeni anjiyomiyolipomdur.
—————————-
Wunderlich sendromu subkapsüler ve perirenal boşluklarda spontan travmatik olmayan renal kanamanın meydana geldiği nadir bir durumdur.
Wunderlich sendromu klinik olarak Lenk’in üçlüsü ile karakterize edilir :
1-Akut Yan Ağrısı
2-Yan Kütle
3-Hipovolemik Şok
Etiyoloji
I-Neoplastik
Neoplazmalar en yaygın nedendir.
Benign neoplazmlar arasında anjiyomiyolipom en yaygın olanıdır, maligniteler arasında ise renal hücreli karsinom en yaygın olanıdır.
Tüberoskleroz ve gebelikle ilişkili anjiyomiyolipomlardan kaynaklanan kanama vakaları bildirilmiştir.
II-Neoplastik olmayan
Vasküler nedenler: vaskülit (en yaygın neden poliarteritis nodosa), renal arter anevrizmaları , AV malformasyonları ve fistüller , renal ven trombozu
Kistik böbrek hastalıkları
Taş hastalığı
Nefrit
Pıhtılaşma bozuklukları
Radyografik Özellikler
Perinefrik boşlukta kanama , genellikle böbrekte görülen birincil bir lezyonla birlikte, örneğin anjiyomiyolipom, renal hücreli karsinom.
Tedavi ve prognoz
Kanama kendi kendini sınırlıyorsa ve hasta sıvı resüsitasyonuna yanıt veriyorsa, hasta konservatif olarak yönetilebilir. Hemodinamik olarak stabil hastalarda anjiyografik selektif embolizasyon uygulanabilir. Hemodinamik olarak stabil olmayan hastalarda acil nefrektomi (kısmi veya tam) sıklıkla gereklidir