Stauffer Sendromu, karaciğerin fonksiyonlarını kaybedildiği, renal hücreli karsinomda görülen paraneoplastik sendromlardan bir tanesidir. Etyolojisi bilimemektedir.
Bu hastalıkta önemli noktalardan bir tanesi Renal Hücreli Karsinom görülen hastalarda karaciğere metastaz olmadan hepatik disfonksiyon söz konusudur.
Stauffer Sendromu Laboratuvar Bulguları
- ALP artar
- Protrombin z. Artar
- Hipoalbuminemi
- Bilirubin ve transaminaz artışı
- Trombositopeni
- Nötropeni
- Ateş ve kilo kaybı
- IL-6 düzeylerinde artış
Tanı için hepatik metastazın olmadığı gösterilmelidir. Alkalen fosfataz, sedim, GGT ve alfa globulin düzeylerinde artma söz konusudur.
Stauffer Hastalığı olguların %3-20’sinde bildirilmiştir. Nefrektomiden sonra %60-70’ inde normale dönüş olur. Hepatik disfonksiyon persistansı veya rekürrensi, canlı tümör varlığını ve kötü prognozu gösterir.
Stauffer sendromu, renal hücreli karsinom varlığı nedeniyle veya çok daha nadiren diğer malign neoplazmlar ile bağlantılı olarak ortaya çıkan karaciğer disfonksiyonu sendromudur. Bir gastroenterolog olan Doktor Maurice Stauffer tarafından adlandırılmıştır. Hepatik anormallikler tümör infiltrasyonu nedeniyle olan karaciğer tutulumu veya içsel karaciğer hastalığı nedeniyle değildir; bunun yerine bir paraneoplastik sendrom varlığını yansıtmaktadır.
Stauffer sendromu, özellikle kolestaz varlığını yansıtan anormal karaciğer fonksiyon testlerine neden olur. Renal hücreli karsinomun (veya başka bir ilişkili tümörün) başarıyla ablasyonu belirti ve bulguları çözebilir.
Renal hücreli kanser (RHK) da Nonmetastatik Hepatik Disfonksiyon “Stauffer sendromu“
1961’de Stauffer RHK’lı hastalarda karaciğerde metastaz olmadan hepatik disfonksiyonu tanımlamıştır. Bu anormallikler nefrektomi ile düzelmekte ancak hastalık rekürrensiyle tekrar görülmektedir
Hastaların %3-%20’sinde görülen bu hepatik semptom ve bulguların hepsi Stauffer sendromu olarak adlandırılır. Stauffer sendromunun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bazı düşüncelere göre; tümör hücrelerinden salınan hepatotoksin ve lizozomal enzimler, hepatik katepsin ve fosfatazları stimüle ederek hepatosellüler hasara yol açmaktadır
İkinci bir teoriye göre; tümör hücrelerinden salınan hepatotoksinler immün sistem aktivasyonu sağlayarak T hücrelerinin lokal olarak karaciğerde infiltrasyonu ve hepatosit hücre antijenlerine karşı antikor üretimi ile hepatosit hasarı oluşturduğu düşünülmektedir
Stauffer sendromu için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir?
A) Hipoalbuminemi
B) INR yüksekliği
C) Granülosit- makrofaj koloni uyarıcı factor artışı
D) Alkalen fosfataz (ALP) artışı
E) Karaciğer metastazı *************
CEVAP: E
Renal hücreli karsinomda karaciğer metastazı olmadan ortaya çıkan hepatik disfonksiyondur. Granülosit- makrofaj koloni uyarıcı faktörün aşırı üretimine bağlı olarak görülen bir paraneoplastik sendromdur. Hipoalbuminemi, uzamış PT süresi, ALP artışı, ateş, kilo kaybı ile seyreder.
RHK hücreleri tarafından üretilen aberran IL-6’nın hepatik proteinlerin stimülasyonuna yol açarak Stauffer sendromunda rolü olduğu yönünde ipuçları mevcuttur
Hangi mekanizmayla olursa olsun bu duruma yönelik karaciğer biyopsisi yapıldığında biyopsi materyalinde lenfositik infiltrasyon ile yaygın hepatit ve bilier obstrüksiyon olmadan hepatosellüler dejenerasyon görülmektedir
Klinik olarak hastalar hepatosplenomegali, ateş ve kilo kaybı ile gelirler. Stauffer sendromu olan hastaların neredeyse tümünde serum alkalen fosfataz düzeyinde artış, %67’sinde protrombin zamanında uzama veya hipoalbüminemi ve hastaların %20 ile %30 arasında değişen oranında da artmış serum bilirubin veya transaminaz düzeyleri bulunmaktadır
Diğer sık görülen bulgular trombositopeni ve nötropenidir. Tipik belirtileri olan ateş ve kilo kaybı, karaciğerde nekroz alanları bulunmasına bağlı ortaya çıkmaktadır
Karaciğer metastazları dışlanmalıdır. Hastaların %66’sında nefrektomi ile hepatit geriler
Non-metastatik karaciğer disfonksiyonu prognostik belirteç olmamasına rağmen tedavi sonrası survey tahmininde hepatik enzim takibi fikir verebilir. Bir yıllık survey; hepatik enzim düzeyi normale dönenlerde %88 iken, enzim düzeyi yükselenlerde ise %26’ya düşmektedir
Benzer şekilde hepatik enzim düzeyi normale dönmeyen hastaların %90’ında klinik olarak saptanabilecek metastatik hastalık gelişmiştir
Stauffer sendromu, saptanabilir karaciğer metastazları olmaksızın, hepatomegali ve anikterik intrahepatik kolestaz ile karakterize nadir görülen bir paraneoplastik sendromdur ve bunun kaynağı genellikle kötü huylu bir böbrek tümörüdür. Bu paraneoplastik kolestaz, primer tümörün çıkarılmasından sonra geriler . Bu sendrom renal adenokarsinomların yaklaşık %12’sinde bulunur .
Bu sendrom ilk olarak 1961’de Stauffer tarafından tanımlanmıştır
Stauffer sendromu en sık olarak aş. hangisine bağlı ortaya çıkar?
A ) Tiroid kanseri
B ) Lösemi
C ) Akciğer Ca
D ) Kolorektal Ca
E ) Renal hücreli Ca
Cevap : E
STAUFFER SENDROMU
Karaciğer fonksiyonlarının kaybedildiği, en sık RCC ve Lenfomalarda izlenen paraneoplastik sendromlardan biridir. KC metastazı veya invazyonu OLMADAN hepatik disfonksiyon olarak tanımlanır.
Stauffer Sendromu Lab (Hepato-splenomegali + kolestatik tipte KC hasarı)
ALP,GGT artar
Protrombin zamanı artar
Bilirubin ve transaminaz artışı
Hipoalbuminemi
Trombositopeni
Nötropeni
Ateş ve kilo kaybı
IL-6 düzeylerinde artış
ESR de artış
Stauffer Sendromu, karaciğerin fonksiyonlarını kaybedildiği, renal hücreli karsinomda görülen paraneoplastik sendromlardan bir tanesidir. Etyolojisi bilimemektedir.
Bu hastalıkta önemli noktalardan bir tanesi Renal Hücreli Karsinom görülen hastalarda karaciğere metastaz olmadan hepatik disfonksiyon söz konusudur.
Tanı için hepatik metastazın olmadığı gösterilmelidir. Alkalen fosfataz, sedim, GGT ve alfa globulin düzeylerinde artma söz konusudur.
Stauffer Hastalığı olguların %3-20’sinde bildirilmiştir. Nefrektomiden sonra %60-70’ inde normale dönüş olur. Hepatik disfonksiyon persistansı veya rekürrensi, canlı tümör varlığını ve kötü prognozu gösterir.