Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) sendromu, uterus didelfis ile birlikte kör sonlanan tek taraflı hemivajina
ve aynı tarafta renal agenezi ile karakterize nadir görülen konjenital üregenital bir sendromdur.
Hastalarda genellikle hemihematokolposa bağlı olarak menarj sonrası ağrı görülür.
Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu (HWWS), Müllerian kanal anomalilerinin nadir görülen bir varyantıdır.
Klasik triadı:
1-Kör hemivajina
2-Uterin didelfis
3-İpsilateral renal agenezidir.
Klinik prezentasyonu genellikle menarş ile başlayan, progresif olarak artan ve hematokolposa sekonder
gelişen şiddetli dismenoredir.
Sebebi ve etiyopatogenezi bilinmemekte birlikte, erken tanı ve tedavi komplikasyonların önlenmesi ve fertilitenin korunmasında önemlidir.
HWWS’nin, gebeliğin yaklaşık 9. haftasında Müllerian kanal ların lateral ve vertikal füzyon anomalisine bağlı
olarak geliştiği düşünülmektedir.
Müllerian kanal anomalileri, fetal hayatın 6-9. haftaları boyunca Müllerian kanal gelişimindeki başarısızlığa bağlı olarak ortaya çıkan dişi genital traktın konjenital anomalileridir.
Müllerian kanalın gelişimi organogenez, füzyon ve septal rezorpsiyondan oluşan 3 aşamada gerçekleşmektedir.
Bu aşamalardaki bir duraksama Müllerian füzyon anomalilerine neden olmaktadır. Organogenez aşaması kaynaklı patolojiler Müllerian agenezi veya unikornat uterus; füzyon aşaması kaynaklı patolojiler bikornat uterus veya uterus didelfis; septal rezorpsiyon aşaması kaynaklı patolojiler ise septat uterusa neden olmaktadır. Müllerian kanal anomalilerine %20-25 oranında üriner sistem anomalileri de eşlik etmektedir.
Wolf kanalı gelişiminde bir kusur mevcut ise o tarafın böbrek ve toplayıcı sistemi gelişemeyeceği gibi, uterusta da füzyon anomalileri meydana gelebilmektedir. Yaygın olarak kullanılan müllerian kanal anomalileri Buttram ve Gibbons tarafından 6 gruba ayrılmıştır.
Obstrüktif hemivajen, uterus didelfis ve ipsilateral renal agenezi birlikteliği HWWS olarak adlandırılmaktadır.
HWWS tip 3 Müllerian anomalinin mezonefrik kanal anomalisi ve vajinal septumla birlikte görülmesidir.
Zhu ve ark., HWWS için yeni bir klasifikasyon sistemi tanımlamışlar ve bu klasifikasyon sisteminin, sekonder pelvik endometriyoz ve pelvik inflamasyon gelişmeden sendromun erken tanı ve tedavisinde çok yararlı olacağını savunmuşlardır.
HWWS, genellikle pubertal dönemde menarşı takiben hematokolposa sekonder gelişen şiddetli pelvik ağrı ve pelvik kitle ile kendini göstermektedir. HWWS’li hastalar, bizim olgumuzda da olduğu gibi genellikle normal menstrüasyona sahiptir. HWWS’nin dismenore dışında spesifik bir semptomu yoktur. Çoğu hasta menarşı takiben 2 ay-1 yıl arasında tanı alır. Fizik muayenede sağ tarafta daha sık olmak üzere tek taraflı pelvik kitle saptanır.
Piyohematokolpos, piyosalpenks, piyoperitonit gibi enfektif süreçler, retrograd menstrüasyona sekonder endometriyoz ve pelvik adezyonlar karşılaşılabilecek komplikasyonlar arasındadır. Endometriyoz bu sendromun sık görülen bir komplikasyonudur. Nedeni, obstrüksiyona sekonder meydana gelen retrograd menstrüasyondur. Bu yüzden endometriyozu olan hastalar Müllerian anomali açısından iyi değerlendirilmelidir. Bu sendromun erken tanı ve tedavisi hastada ileride gelişebilecek sekonder endometriyoz ve infertilitenin önlenmesinde oldukça önemlidir. Genitoüriner anomaliden şüphelenildiğinde tanıda ilk planda USG kullanılmaktadır. HWWS’de USG değerlendirmesinde proksimal vajina veya uterin serviks seviyesinde sıvı ekojeniteleri ile bağlantılı görünen uterin didelfis, obstrükte hemivajen nedeni ile kavitelerden birinde sıvı koleksiyonu izlenebilir.
USG’de uterin didelfis ile birlikte anormal vajinal veya uterovajinal sıvı koleksiyonunun saptanması durumunda HWWS akla gelmelidir. Sıvı koleksiyonunun olduğu tarafta böbrek agenezisinin saptanması tanıyı desteklemektedir. Tanıyı kesinleştirmek ve uterovajinal anatomiyi detaylandırmak için pelvis MRG %100’e yakın doğruluk göstermektedir.
MRG, uterus konturlarının, uterin kavitenin ve vajinal septumun şeklinin, sıvı koleksiyonunun natürünün belirlenmesinde, eşlik eden endometrioz, adezyon, inflamasyon gibi komplikasyonların saptanmasında ayrıntılı bilgilersağlamaktadır. Bu çalışmada kesin tanısını MRG ile koyduğumuz HWW sendromu olgusu sunulmuştur. Tedavi seçenekleri içerisinde en çok kullanılan yöntem, vajinal septumun rezeksiyonudur. Vajinal septum rezeksiyonu vajinal yolla yapılabileceği gibi hastanın ve ailesinin “hymen”in korunmasını istemesi durumunda histeroskopik olarak da yapılabilmektedir.
Bu tedavi semptomların düzelmesi ve komplikasyonların önlenmesinde çok etkilidir. Nadir olarak, vajinal septum rezeksiyonunun hematometra gelişimini engellemede yeterli olmadığı durumlarda hemihisterektomi gerekebilmektedir. Yine, servikal atrezi ile komplike olan hastalarda, septum rezeksiyonu obstrüksiyona bağlı bulguları iyileştirmeyeceğinden hemihisterektomi uygulanmalıdır.
Cerrahi tedavinin uygulanamadığı hastalarda hematometra ve hemato-kolpos gelişimini önlemek amacıyla menstrüasyon süpresif ilaç tedavisi uygulanmalıdır. Literatürde cerrahi tedavi görmüş hastalarda yaklaşık %87 oranında fertilite bildirilmiştir.
Gebelik bildirilen opere HWWS hastalarında patolojik gebelik veya gebeliğe bağlı komplikasyon saptanmamıştır. Primerinfertilite saptanan hastalarda ise mevcut uterin anomaliden ziyade cerrahi tedavi öncesi retrograd menstrüasyona sekonder gelişen endometriyoz ve intraperitoneal enfeksiyon gibi diğer sebepler düşünülmelidir
HWWS nadir olarak görülse de şiddetli dismenore ile başvuran ve tedaviye yanıt vermeyen genç yaştaki hastalarda akla gelmelidir.
Tanısı semptomlar, fizik muayene ve USG ile konulmakta, MRG ile kesinleştirilmektedir.
Vajinal septumun rezeksiyonu, komplikasyonların önlenmesi ve fertilitenin korunmasında en uygun tedavi yöntemidir.