PHACE sendromu (posterior fossa anomalileri, hemanjiyom, arteriyel lezyonlar, kardiyak anormallikler/aort koarktasyonu, göz anomalileri) yüz, boyun ve/veya kafa derisinin büyük İH’lar ile karakterize nörokutanöz bir sendromdur.
PHACE sendromu büyük yüz segmental infantil hemanjiyomu (>5 cm çap) olan hastalarda düşünülmelidir ve tanısal değerlendirme başlatılmalıdır.
PHACE Sendromu; Yeni doğan hemanjiyomlarının % 2.3 de görülmektedir. Plak fromunda hemanjiyom sıklıkla yüzde segmental yada trigeminal sinir alanında tutulum göstermektedir. Bu sendromda yeni doğanda arka fossa beyin abnormaliteleri, hemanjiyom, göz anomalileri, sternal cleft/supraumbilical raphe, arteriyal beyin-damarsal anomaliler, aorta koartasyonu, sternal defektler ve kalp defektleri sık gözlenmektedir.