Aşağıdakilerden hangisi osteomalazi için doğru değildir?
A)En sık sebep vitamin D eksikliğidir.
B)Kemikte osteoid miktarı artmıştır.
C)Kalsiyum x Fosfat oranı düşüktür.
D)Kemik kitlesinde azalma vardır.************
E)Parathormon düzeyi artmıştır.
Osteomalazi kemik mineralizasyonda bir defekt sonucunda kemiklerdeki mineralizasyon eksikliğini anlatmak için kullanılan genel bir terim. Osteomalazinin, çocuklarda görülen formu raşitizm diye adlandırılır. Osteomalazi adı ise daha çok erişkinlerde görülen haline verilir. En sık görülen semptomlar, kas zayıflığı, kemiklerde kırılganlık, tüm vücutta yaygın ağrıdır. D vitamini eksikliği veya D vitamini metabolizması ile ilgili bozukluklar sorumludur. D vitamini güneşten karşılanabilir. Güneşle temas fazla yoksa D vitamini eksikliği oluşur. Bundan kaynaklı da osteomalazi veya raşitizm ortaya çıkar. Diyetle alınan D vitamininin çok az bir kısmı vücuda emilir, bu yüzden kesinlikle Güneş ışığından faydalanmak gereklidir.
OSTEOMALAZİ
Kemik mineralizasyon defekti ile giden bir sendromdur.
Kemik kitlesi azalmaz.
Kemikte osteoid artışı histopatolojik tanıda en önemli kriterdir.
Ca x P ürününün düşük olması tabloyu oluşturur.
En sık sebebi Vitamin D yetersizliğidir. Çocuklardaki şekli raşitizmdir. KLİNİK:
Siliktir. Yaygın ağrı, kas güçsüzlüğü, ördekvari yürüyüş olabilir.
LABORATUVAR:
1.25-OH Vit Ü3 azalmıştır. 1-25(OH)2D3 kompansatuvar olarak artmış beklenir.
2.PTH sekonder artmıştır.(Hipofosfatemik türler hariç).
3.İdrarda kalsiyum azalması osteomalazinin ilk bulgularındandır.
4.İdrar fosforu artmıştır, kan fosforu nomal veya düşüktür.
5.Genellikle hipokalsemi vardır,
6.Alkalen fosfataz artmıştır
RADYOGRAFİ:
Kemik dansitesinde genel AZALMA,
YALANCI FRAKTÜR (en özgün bulgu) (bunlar simetrik, bilateral, sıklıkla femur başına yakın medialde gelişir) BUNA MİLKMAN FRAKTÜRÜ de denir.
Sekonder hiperparatiroidiye bağlı röntgen bulguları olabilir. Bikonkav vertebra kollapsı ve üçgen pelvis hastalığın ileri dönemlerinde görülebilir.
TEDAVİ: Vitamin D replasmanı, yeterli kalsiyum ve fosfor alımının sağlanması.
Osteomalazi, mevcut fosfat , kalsiyum ve D vitamini düzeylerinin yetersiz olması veya kalsiyumun emilmesi nedeniyle bozulmuş kemik metabolizmasının neden olduğu kemiklerin yumuşamasıyla karakterize edilen bir hastalıktır . Kemik metabolizmasının bozulması, yetersiz kemik mineralizasyonuna neden olur . Çocuklarda osteomalazi raşitizm olarak bilinirve bu nedenle, “osteomalazi” teriminin kullanımı genellikle hastalığın daha hafif, yetişkin formuyla sınırlıdır. Belirti ve semptomlar yaygın vücut ağrılarını, kas zayıflığını ve kemiklerin kırılganlığını içerebilir. Kemik ve diş mineralizasyonunun azalmasına, mineralizasyonu inhibe eden proteinlerin ve peptitlerin (osteopontin ve ASARM peptitleri gibi) birikmesine neden olan dolaşımdaki mineral iyonlarının düşük sistemik seviyelerine (örneğin, D vitamini eksikliği veya renal fosfat kaybının neden olduğu) ek olarak, ve küçük inhibitör moleküller (pirofosfat gibi), kemiklerin ve dişlerin hücre dışı matrisinde meydana gelebilir ve yerel olarak matris hipomineralizasyonuna (osteomalazi/odontomalazi) neden olur.
]Mineralizasyonun lokal, fizyolojik çift negatif (inhibe edici inhibitörler) regülasyonunu tanımlayan bir ilişki, mineralizasyonun Stenciling Prensibi olarak adlandırılmıştır , burada enzim-substrat çiftleri, mineralizasyon inhibitörlerini (örn . Pirofosfat inhibisyonunu bozan TNAP/TNSALP/ALPL enzimi ve osteopontin inhibisyonunu bozan PHEX enzimi).
Mineralizasyon için Kalıplama İlkesi, özellikle hipofosfatazya (HPP) ve X’e bağlı hipofosfatemide (XLH) gözlenen osteomalazi ve odontomalasi ile ilgilidir.
Osteomalazinin en yaygın nedeni , normalde güneş ışığına maruz kalmaktan ve daha az ölçüde diyetten kaynaklanan D vitamini eksikliğidir . Sağlıklı bireylerde D vitamini eksikliği için en spesifik tarama testi serum 25(OH)D seviyesidir. Osteomalazinin daha az yaygın nedenleri, kalıtsal D vitamini veya fosfat eksikliklerini (tipik olarak çocuklukta tespit edilir) veya maligniteyi içerebilir.
D vitamini ve kalsiyum takviyeleri, osteomalaziyi önlemek ve tedavi etmek için kullanılabilecek önlemlerdir. D vitamini eksikliğinin sonuçlarının çoğu, bozulmuş mineral iyon homeostazının bir sonucu olduğundan, D vitamini her zaman kalsiyum takviyesiyle birlikte uygulanmalıdır (çift vücutta birlikte çalıştığı için).
Huzurevi sakinleri ve eve bağlı yaşlı nüfus, bu popülasyonlar tipik olarak çok az güneşe maruz kaldıklarından, D vitamini eksikliği açısından özellikle risk altındadır. Ayrıca hem ciltte D vitamini sentezinin etkinliği hem de D vitamininin bağırsaktan emilmesi yaşla birlikte azalır ve bu popülasyonlarda risk daha da artar. Risk altındaki diğer gruplar, gastrointestinal baypas ameliyatı veya çölyak hastalığına sekonder malabsorpsiyonu olan bireyleri ve sıcak iklimlerden soğuk iklimlere göç eden bireyleri, özellikle geleneksel peçe veya güneşe maruz kalmayı önleyen elbiseler giyen kadınları içerir.
Osteomalazi, kemiğin yetersiz mineralizasyonunun olduğu genelleştirilmiş bir kemik durumudur. Hastalığın etkilerinin çoğu, daha yaygın olan osteoporoz ile örtüşür , ancak iki hastalık önemli ölçüde farklıdır.
Osteomalazinin iki ana nedeni vardır:
1-Diyetle alınan kalsiyum eksikliği veya D vitamini etkisinin eksikliği veya direnci veya teşhis edilmemiş çölyak hastalığı nedeniyle bağırsaktan yetersiz kalsiyum emilimi.
2-Artan böbrek kayıplarının neden olduğu fosfat eksikliği.
Yaygın eklem ve kemik ağrısı (özellikle omurga, pelvis ve bacaklarda)
Kas Güçsüzlüğü
Genellikle paytak paytak yürüme ile yürüme zorluğu
Hipokalsemi (pozitif Chvostek işareti )
Sıkıştırılmış omurlar ve azalmış boy
pelvik düzleşme
Zayıf, yumuşak kemikler
Kolay kırılma
Kemiklerin bükülmesi
Yetişkinlerde osteomalazi, kollara ve kaburgalara yayılmadan önce lomber (bel) bölge ve uylukta sinsice başlayan ağrı ve ağrılardır. Ağrı simetriktir, yayılmaz ve ilgili kemiklerde hassasiyet eşlik eder. Proksimal kaslar zayıftır ve üst kata çıkmada ve çömelme pozisyonundan ayağa kalkmada zorluk yaşanır .
Demineralizasyon sonucunda kemikler daha az sertleşir. Fiziksel belirtiler, triradiat pelvis ve lordoz gibi deformiteleri içerir . Hastanın tipik bir “yuvarlak” yürüyüşü vardır. Bununla birlikte, kemikler deforme olduktan sonra orijinal şekillerini geri kazanmadıkları için, bu fiziksel belirtiler önceki bir osteomalazial durumdan kaynaklanabilir.
Ağırlık taşımaya bağlı patolojik kırıklar gelişebilir. Çoğu zaman, iddia edilen tek semptom kronik yorgunluktur , kemik ağrıları kendiliğinden olmayıp sadece basınç veya şoklarla ortaya çıkar. Bu , ikincisinin hiperfosfatemi gösterdiği renal osteodistrofiden farklıdır .
Yetişkin osteomalazisinin nedenleri çeşitlidir, ancak sonuçta D vitamini eksikliği ile sonuçlanır:
Yetersiz beslenme miktarları veya D vitamini veya fosforun hatalı metabolizması
Renal tübüler asidoz
Hamilelik sırasında yetersiz beslenme
malabsorpsiyon sendromu
Hipofosfatemi
Kronik böbrek yetmezliği
Tümör kaynaklı osteomalazi ( Onkojenik osteomalazi )
Uzun süreli antikonvülsan tedavi
Çölyak hastalığı
Kadmiyum zehirlenmesi , itai-itai hastalığı
Biyokimyasal özellikleri raşitizme benzer . Ana faktör, kan serumunda anormal derecede düşük D vitamini konsantrasyonudur.
Başlıca tipik biyokimyasal bulgular şunları içerir:
Düşük serum ve idrar kalsiyumu
Renal osteodistrofi vakaları dışında düşük serum fosfat
Yüksek serum alkalen fosfataz (telafi edici osteoblast aktivitesindeki artışa bağlı olarak )
Yüksek paratiroid hormonu (düşük kalsiyum nedeniyle)
Ayrıca teknesyum kemik taraması artmış aktivite gösterecektir (artmış osteoblastlardan dolayı).
Radyografik özellikler; Gevşek bölgeler olarak da adlandırılan yalancı kırıklar . Protrusio acetabuli , bir kalça eklemi bozukluğu