Heyde sendromu triadı; Aort Stenozu, İntestinal angiodisplazi’ye sekonder anemi ve VWF Tip 2A koagülopati “Aort darlığı + GİS kanaması + normal PLT ve PT/aPTT ile vWF aktivitesi”

Heyde Sendromu, kalsifik aort stenozu ve gastrointestinal kanama ile seyreden ve oldukça nadir görülen bir hastalıktır.

Heyde Sendromu kalsifik aort stenozuyla birlikte kolon ve çekumda anjiyodisplazi ve gastrointestinal sistem (GIS) kanaması ile kendini gösteren oldukça nadir bir hastalıktır

Nadir görülmesi nedeniyle preoperatif dönemde tanı konulması zordur. Heyde sendromunda, preoperatif dönemlerde tanı konulduğu durumlarda operasyon esnasında mekanik kalp kapağı yerine biyoprotez kapağın tercih edilmesi, GIS kanamasında ise öncelikle semptomatik davranılması ancak başarısız kalındığı durumlarda cerrahi olarak kolektomi yapılması önerilmektedir

Heyde Sendromu, ilk olarak 1958 yılında Heyde tarafından tanımlanan, kalsifik aort stenozu ve kolon veya çekum anjiyodisplazisi ile seyreden bir hastalıktır

Lezyonlara arteriyovenöz malformasyon, vasküler ektazi, arteriyovenöz ektazi adları da verilmektedir

Gastrointestinal sistem kanaması kalp cerrahisi sırasında ve sonrasında %1 oranında görülür ve bunun da %40’ı mortal seyreder

Stres ülseri, preoperatif gastrit veya ülser, postoperatif antiaggregan ve oral antikoagülan kullanımı başlıca nedenler arasındadır. Hastanın yaşlı olması, pompa süresinin uzunluğu ve kapak cerrahisi GIS kanaması olasılığını arttırır

Heyde sendromunda ise kanama özellikle çekum ve sağ kolon başta olmak üzere gastrointestinal kanalın herhangi bir yerindeki ince mukozal vasküler lezyonlardan (Dieufaloy ülserleri) olmaktadır

Alt GIS kanaması nedenleri arasında malign veya benign neoplazmalar, mezenterik emboli ve antibiyoterapi de sayılabilir. Bu konu ile ilgili en fazla araştırmayı yapan Boley ve arkadaşlarına göre damarların ektazik yapısı yaşla kazanılmakta ve kanama ile birlikte veya kanama olmaksızın görülebilmektedir. Lezyonların Baryum tetkiki ile görüntülenmesi mümkün değildir

Ayrıca endoskopi ve rektal muayene yanıltıcı sonuçlar verebilir. Kesin tanı selektif mezenterik anjiyografi ile konulur. Bu hastalarda aort kapak replasmanı gerektiğinde oral antikoagülan tedavinin kanama riskini daha da arttıracağı göz önünde bulundurularak biyoprotez kullanılması önerilmekte, ayrıca kapak replasmanından sonra bulguların gerilediği öne sürülmektedir

Ancak mekanik kapak ile replasman yapılan hastalarda ise kanamanın durdurulması için kısa süreli oral antikoagülanın kesilmesi bulguların gerilemesi için yeterli olmaktadır. Fakat mekanik aort kapak replasmanı sonrasında antikoagülanın kesilmesinin tromboemboliye yol açabileceği de unutulmamalıdır. Ayrıca akut dönemde askorbik asit, endoskopi altında lokal adrenalin kullanımı ve ülserlerin koagüle edilmesi bulguların gerilemesine yardım eder

Tıbbi tedaviye rağmen durdurulamayan kanamalarda ise kolektomi uygulanabilir

Genellikle olaya iştirak eden kolon sağ kolon olduğu için kolektomi yapılması gereken vakalarda sağ hemikolektomi yeterli olmaktadır. Ayrıca sık aralıklarla tam kan değerleri takip edilerek gerektiğinde kan transfüzyonu yapılmalıdır. Sonuç olarak, kalsifik aort stenozu ön tanısı ile takip edilen ve gastrointestinal sistem kanaması veya şüphesi olan hastalarda muhtemel nedenler arasında seyrek görülmesine rağmen Heyde Sendromu da düşünülmelidir.

Gastrointestinal Anjiyodisplaziden Kanama Aort Darlığı (AS) olan hastalarda, Heyde sendromu olarak adlandırılan, yıllardır tanınmaktadır.

Heyde Sendromu; kalsifik aort stenozu,edinsel von Willebrand hastalığı ve gastrointestinal kanamaya neden olan kolon ve çekumda anjiyodisplazi ile karakterize bir hastalıktır. 

Bağırsak Anjiyodisplazisi (IA) ve AS kronik dejeneratif hastalıklardır genellikle asemptomatik olan, popülasyonda daha yüksek bir prevalansa sahip klinik olarak görünenden daha fazla.

Her iki durumun görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve her ikisi de geleneksel kardiyovasküler risk faktörleriyle ilişkilidir.

Birçok çalışma, AS’de IA prevalansının arttığını ve bunun tersi olduğunu öne sürmektedir.ancak çalışmalar arasında geniş farklılıklar vardır. Kanıtlar bu şiddetli AS’yi artırıyor.

Tip 2 edinilmiş von Willebrand hastalığına neden olabilir,von Willebrand sendromu olarak da adlandırılır.Bu, büyük multimerlerin kaybını içerir,Hemostazı sürdürmek için gerekli olananjiyodisplastik arteriovenöz malformasyonlarda olduğu gibi yüksek akış koşullarında.

Heyde sendromu şunlardan oluşuyor gibi görünüyor:sonucu olarak önceden latent olan intestinal anjiyodisplaziden kaynaklanan kanamabu edinilmiş hematolojik kusur,aort darlığı ile ilişkilidir.Tedavi seçenekleri arasında koterizasyon ile anjiodisplastik kanama noktalarının lokalizasyonu yer alır, ancak bu yüksek nüks oranı ile ilişkilidir.

Aort kapak replasmanının hematolojik anormallikleri iyileştirdiği gösterilmiştir,ve bu klinik gelişmelerle paraleldir.Kapak değişimi, kanamanın uzun vadeli çözümü için en iyi umudu sunuyor gibi görünmektedir.ve çoğu vakada, özellikle AS’nin semptomatik olduğu vakalarda düşünülmelidir.

Ameliyat için uygun görülmeyen hastalarda Herhangi bir kanama noktası tespit edilemeyen hastalarda tekrarlayan kan transfüzyonları semptomatik rahatlama sağlayabilir.

————————

Heyde Sendromu, aort darlığı (aort stenozu) ile ilişkili olarak ortaya çıkan tekrarlayan gastrointestinal (Gİ) kanama epizotlarını tanımlayan bir durumdur. Bu sendromun altında yatan mekanizma, aort darlığının kanama eğilimini artırmasıdır, özellikle anjiodisplaziler adı verilen ince bağırsaklardaki anormal, kırılgan kan damarlarından kaynaklanan kanamalarda.

Sendromun Bileşenleri

Heyde Sendromu üç temel bileşenden oluşur:

1. Aort Darlığı (Aort Stenozu): Kalbin sol ventrikülünden çıkan ana atardamar olan aortun kapakçığının daralmasıdır. Bu daralma, kalpten vücuda kan akışını engeller ve kalbin daha fazla çalışmasına neden olur.
2. Gastrointestinal Kanama: Genellikle tekrarlayan ve açıklanamayan kanamalardır. Bu kanamaların en yaygın kaynağı ince bağırsaktaki anjiodisplazilerdir.
3. Edinilmiş Tip 2A Von Willebrand Sendromu: Bu, sendromun altında yatan temel patofizyolojik mekanizma olarak kabul edilir. Von Willebrand faktörü (vWF), kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynayan bir proteindir. Tip 2A Von Willebrand hastalığında, vWF’nin büyük, yüksek moleküler ağırlıklı multimerleri (kan damarı hasarı olan yerlere tutunarak trombositlerin toplanmasına yardımcı olan kısımları) eksiktir veya anormaldir.

Patofizyoloji

Heyde Sendromunun gelişimi karmaşık bir süreçtir ve birkaç faktörün etkileşimini içerir:

1. Yüksek Shear Stresi (Kesme Kuvveti): Şiddetli aort darlığı olan hastalarda, kan daralmış aort kapağından geçerken anormal derecede yüksek bir kesme kuvvetine (shear stress) maruz kalır.
2. Von Willebrand Faktörünün Parçalanması: Bu yüksek kesme kuvveti, kan dolaşımındaki büyük, yüksek moleküler ağırlıklı von Willebrand faktör multimerlerini parçalar. Bu multimerler, kan damarı hasarı olan bölgelerde trombositlerin tutunması ve pıhtı oluşumu için kritik öneme sahiptir.
3. Edinilmiş Von Willebrand Sendromu: Büyük vWF multimerlerinin parçalanması veya yokluğu, edinilmiş tip 2A von Willebrand sendromuna yol açar. Bu durum, trombositlerin damar duvarına tutunma ve pıhtı oluşturma yeteneğini bozar.
4. Anjiodisplazilerin Kanaması: İnce bağırsaktaki anjiodisplaziler, doğaları gereği ince duvarlı ve kırılgan damar yumaklarıdır. Normal pıhtılaşma mekanizmaları bozulduğunda, bu zayıf damarlardan kolayca ve tekrarlayan kanamalar meydana gelir.

Kısacası, aort darlığı kanın akışını bozarak von Willebrand faktörünü parçalar, bu da pıhtılaşmayı engeller ve anjiodisplazi gibi zayıf damarlardan kanama riskini artırır.

Klinik Belirtiler

• Aort Darlığı Belirtileri: Göğüs ağrısı (anjina), nefes darlığı (dispne), bayılma (senkop).
• Gastrointestinal Kanama Belirtileri: Tekrarlayan veya kronik kanamalar:
  • Melena (siyah, katran renginde dışkı)
  • Hematokezya (parlak kırmızı veya bordo kanlı dışkı)
  • Gizli kanama (gözle görülmeyen, dışkıda pozitif)
  • Kronik kan kaybına bağlı demir eksikliği anemisi (halsizlik, yorgunluk, solukluk, nefes darlığı, çarpıntı). Bu, en sık görülen bulgudur.

Tanı

Tanı, aort darlığı, tekrarlayan Gİ kanama ve edinilmiş tip 2A von Willebrand sendromu bulgularının bir araya gelmesiyle konur:

1. Aort Darlığı Tanısı: Ekokardiyografi ile aort kapağındaki daralma ve kalp üzerindeki etkisi belirlenir.
2. Gastrointestinal Kanama Kaynağının Tespiti:
   • Üst GİS endoskopisi ve kolonoskopi ile diğer yaygın kanama nedenleri dışlanır.
   • İnce bağırsak anjiodisplazilerini tespit etmek için kapsül endoskopisi veya çift balon enteroskopi/spiral enteroskopi gibi ileri endoskopik yöntemler kullanılır.
3. Edinilmiş Von Willebrand Sendromu Tanısı:
   • Pıhtılaşma testleri (PT, aPTT, kanama zamanı) ve von Willebrand faktör aktivite testleri yapılır. Özellikle vWF multimer analizlerinde büyük multimerlerin eksikliği veya azalması tip 2A’yı gösterir.

Tedavi

Heyde Sendromunun kesin tedavisi, altta yatan aort darlığının düzeltilmesidir.

1. Aort Kapak Replasmanı (AVR):
   • Cerrahi aort kapak replasmanı veya transkateter aort kapak implantasyonu (TAVI), daralmış aort kapağını değiştirerek anormal kan akışını düzeltir.
   • Kapağın düzeltilmesiyle birlikte yüksek kesme kuvveti ortadan kalkar, von Willebrand faktörü parçalanması durur ve pıhtılaşma fonksiyonları normale döner. Bu da Gİ kanamaların düzelmesine yol açar. Aort kapak değişimi sonrası kanama epizotları genellikle kaybolur veya belirgin şekilde azalır.
2. Semptomatik Tedavi (Aort Kapak Tedavisi Öncesi/Sırasında):
   • Kan Transfüzyonları: Anemiyi düzeltmek için.
   • Demir Takviyeleri: Demir eksikliği anemisi için.
   • Endoskopik Koagülasyon: Anjiodisplazilerdeki aktif kanamayı durdurmak için endoskopik olarak yakma (argon plazma koagülasyonu gibi) veya diğer yöntemler denenebilir, ancak bunlar altta yatan nedeni düzeltmediği için kanamalar tekrarlayabilir.
   • Farmakolojik Tedaviler: Desmopressin (DDAVP) veya oktreotid gibi ilaçlar, kanama eğilimini geçici olarak azaltmak için kullanılabilir, ancak sınırlı etkiye sahiptirler.
   • Antikoagülan veya Antiplatelet İlaçların Kesilmesi/Doz Ayarı: Eğer hasta bu tür ilaçları kullanıyorsa, kanama riskini artırabilecekleri için dikkatli bir şekilde değerlendirilmelidir.

Heyde Sendromu, kardiyoloji ve gastroenteroloji arasındaki önemli bir bağlantıyı gösterir ve hastaların multidisipliner bir yaklaşımla değerlendirilmesini gerektirir.

————————-

Heyde Sendromu, yaşlı bireylerde görülen, klinik olarak:

Aort stenozu + gastrointestinal anjiodisplazi + kronik GİS kanama triadıyla karakterize, nadir fakat önemli bir sendromdur.

Heyde Sendromu – Tanım

Heyde Sendromu, yaşlı hastalarda;

• Şiddetli aort darlığı
• İnce bağırsak anjiodisplazisi
• Tekrarlayan gastrointestinal (özellikle ince barsak kaynaklı) kanama

ile karakterize bir sendromdur. Bu tablo ilk kez 1958’de Edward Heyde tarafından tanımlanmıştır.

Patofizyoloji

Aort darlığı → vWF bozulması → anjiodisplazi kanaması

1. Şiddetli aort darlığında: sol ventrikül çıkışında türbülanslı ve yüksek hızlı akım oluşur.
2. Bu türbülans, dolaşımdaki von Willebrand faktör (vWF) multimerlerini mekanik olarak parçalar.
3. Bu durum, özellikle vWF multimerlerinin kaybı ile karakterize olan edinilmiş tip 2A von Willebrand hastalığına neden olur.
4. vWF eksikliği, anjiodisplazilerden gelen kanamanın durdurulamamasına yol açar.

Not: Aort darlığı + GİS kanaması + normal PLT ve PT/aPTT ile vWF aktivitesi düşükse → Heyde sendromunu düşün!

Klinik Bulgular

Tanı Yaklaşımı

1. Kardiyak değerlendirme:
   • Ekokardiyografi: Aort kapak alanı, çıkış hızı, gradient değerlendirilir.
2. GİS değerlendirme:
   • Endoskopi / Kapsül endoskopi: Anjiodisplazi var mı?
   • BT anjiyografi: Aktif kanamada
3. Hematolojik testler:
   • vWF antijen ve aktivite düzeyi
   • Multimer analizi (bazı merkezlerde yapılır)

Tedavi

Kapak replasmanı sonrası GİS kanama genellikle tamamen biter.

Prognoz

• Aort kapak darlığı düzeltilmezse: tekrar eden, potansiyel olarak hayatı tehdit eden kanamalar olabilir.
• TAVI veya cerrahi kapak replasmanı sonrası: çoğu olguda kanama durur ve vWF aktivitesi düzelir.

Sınav ve Klinik Püf Noktası

“Yaşlı hastada: şiddetli aort stenozu + demir eksikliği anemisi + tekrarlayan GİS kanama + anjiodisplazi” → Heyde Sendromu!
Tanı: EKO + kapsül endoskopi + vWF testleri
Tedavi: Aort kapak replasmanı (TAVI veya cerrahi AVR)