Heyde Sendromu, kalsifik aort stenozu ve gastrointestinal kanama ile seyreden ve oldukça nadir görülen bir hastalıktır.
Heyde Sendromu kalsifik aort stenozuyla birlikte kolon ve çekumda anjiyodisplazi ve gastrointestinal sistem (GIS) kanaması ile kendini gösteren oldukça nadir bir hastalıktır
Nadir görülmesi nedeniyle preoperatif dönemde tanı konulması zordur. Heyde sendromunda, preoperatif dönemlerde tanı konulduğu durumlarda operasyon esnasında mekanik kalp kapağı yerine biyoprotez kapağın tercih edilmesi, GIS kanamasında ise öncelikle semptomatik davranılması ancak başarısız kalındığı durumlarda cerrahi olarak kolektomi yapılması önerilmektedir
Heyde Sendromu, ilk olarak 1958 yılında Heyde tarafından tanımlanan, kalsifik aort stenozu ve kolon veya çekum anjiyodisplazisi ile seyreden bir hastalıktır
Lezyonlara arteriyovenöz malformasyon, vasküler ektazi, arteriyovenöz ektazi adları da verilmektedir
Gastrointestinal sistem kanaması kalp cerrahisi sırasında ve sonrasında %1 oranında görülür ve bunun da %40’ı mortal seyreder
Stres ülseri, preoperatif gastrit veya ülser, postoperatif antiaggregan ve oral antikoagülan kullanımı başlıca nedenler arasındadır. Hastanın yaşlı olması, pompa süresinin uzunluğu ve kapak cerrahisi GIS kanaması olasılığını arttırır
Heyde sendromunda ise kanama özellikle çekum ve sağ kolon başta olmak üzere gastrointestinal kanalın herhangi bir yerindeki ince mukozal vasküler lezyonlardan (Dieufaloy ülserleri) olmaktadır
Alt GIS kanaması nedenleri arasında malign veya benign neoplazmalar, mezenterik emboli ve antibiyoterapi de sayılabilir. Bu konu ile ilgili en fazla araştırmayı yapan Boley ve arkadaşlarına göre damarların ektazik yapısı yaşla kazanılmakta ve kanama ile birlikte veya kanama olmaksızın görülebilmektedir. Lezyonların Baryum tetkiki ile görüntülenmesi mümkün değildir
Ayrıca endoskopi ve rektal muayene yanıltıcı sonuçlar verebilir. Kesin tanı selektif mezenterik anjiyografi ile konulur. Bu hastalarda aort kapak replasmanı gerektiğinde oral antikoagülan tedavinin kanama riskini daha da arttıracağı göz önünde bulundurularak biyoprotez kullanılması önerilmekte, ayrıca kapak replasmanından sonra bulguların gerilediği öne sürülmektedir
Ancak mekanik kapak ile replasman yapılan hastalarda ise kanamanın durdurulması için kısa süreli oral antikoagülanın kesilmesi bulguların gerilemesi için yeterli olmaktadır. Fakat mekanik aort kapak replasmanı sonrasında antikoagülanın kesilmesinin tromboemboliye yol açabileceği de unutulmamalıdır. Ayrıca akut dönemde askorbik asit, endoskopi altında lokal adrenalin kullanımı ve ülserlerin koagüle edilmesi bulguların gerilemesine yardım eder
Tıbbi tedaviye rağmen durdurulamayan kanamalarda ise kolektomi uygulanabilir
Genellikle olaya iştirak eden kolon sağ kolon olduğu için kolektomi yapılması gereken vakalarda sağ hemikolektomi yeterli olmaktadır. Ayrıca sık aralıklarla tam kan değerleri takip edilerek gerektiğinde kan transfüzyonu yapılmalıdır. Sonuç olarak, kalsifik aort stenozu ön tanısı ile takip edilen ve gastrointestinal sistem kanaması veya şüphesi olan hastalarda muhtemel nedenler arasında seyrek görülmesine rağmen Heyde Sendromu da düşünülmelidir.
Gastrointestinal Anjiyodisplaziden Kanama Aort Darlığı (AS) olan hastalarda, Heyde sendromu olarak adlandırılan, yıllardır tanınmaktadır.
Heyde Sendromu; kalsifik aort stenozu,edinsel von Willebrand hastalığı ve gastrointestinal kanamaya neden olan kolon ve çekumda anjiyodisplazi ile karakterize bir hastalıktır.
Bağırsak Anjiyodisplazisi (IA) ve AS kronik dejeneratif hastalıklardır genellikle asemptomatik olan, popülasyonda daha yüksek bir prevalansa sahip klinik olarak görünenden daha fazla.
Her iki durumun görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve her ikisi de geleneksel kardiyovasküler risk faktörleriyle ilişkilidir.
Birçok çalışma, AS’de IA prevalansının arttığını ve bunun tersi olduğunu öne sürmektedir.ancak çalışmalar arasında geniş farklılıklar vardır. Kanıtlar bu şiddetli AS’yi artırıyor.
Tip 2 edinilmiş von Willebrand hastalığına neden olabilir,von Willebrand sendromu olarak da adlandırılır.Bu, büyük multimerlerin kaybını içerir,Hemostazı sürdürmek için gerekli olananjiyodisplastik arteriovenöz malformasyonlarda olduğu gibi yüksek akış koşullarında.
Heyde sendromu şunlardan oluşuyor gibi görünüyor:sonucu olarak önceden latent olan intestinal anjiyodisplaziden kaynaklanan kanamabu edinilmiş hematolojik kusur,aort darlığı ile ilişkilidir.Tedavi seçenekleri arasında koterizasyon ile anjiodisplastik kanama noktalarının lokalizasyonu yer alır, ancak bu yüksek nüks oranı ile ilişkilidir.
Aort kapak replasmanının hematolojik anormallikleri iyileştirdiği gösterilmiştir,ve bu klinik gelişmelerle paraleldir.Kapak değişimi, kanamanın uzun vadeli çözümü için en iyi umudu sunuyor gibi görünmektedir.ve çoğu vakada, özellikle AS’nin semptomatik olduğu vakalarda düşünülmelidir.
Ameliyat için uygun görülmeyen hastalarda Herhangi bir kanama noktası tespit edilemeyen hastalarda tekrarlayan kan transfüzyonları semptomatik rahatlama sağlayabilir.