Hipertansif hastalarda iskemik myelinopati olarak adlandırılan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Marchiafawa Bignami Hastalığı
B) Subakut kombine dejenerasyon
C) Binswanger hastaligi *********
D) Wernicke-Korsakoff sendromu
E) Strachan sendromu
Binswanger hastalığı: Hipertansif hastalarda dominant olarak iskemiye bağlı (hemorajiye bağlı değil!) periventriküler beyaz cevher, talamus ve beyin sapı gibi organlarda görülen myelin disfonksiyonu/dejenerasyonuna verilen isimdir.
Binswanger hastalığı veya subkortikal lökoensefalopati, beynin beyaz cevherindeki hasar nedeniyle oluşan bir küçük damar vasküler demans hastalığıdır. Beyaz madde atrofisi, kronik hipertansiyon ve yaşlılık da dahil olmak üzere pek çok durumda gelişebilir. Bu hastalık, kişide hafıza ve entelektüel fonksiyon kaybıyla ve ruh hali değişiklikleri ile karakterizedir. Genellikle 54 ila 66 yaşları arasında ortaya çıkar ve ilk belirtileri genellikle zihinsel bozulma veya inme şeklinde kendini gösterir.
Marchiafawa Bignami Hastalığı: Kırmızı şarap içicilerinde görülen, korpus kallosumda dejenerasyon ve atrofi ile devam eden durumdur.
Marchiafava-Bignami hastalığı-MBH’nin iki klinik alt tipi vardır.
Tip A- Uyuşukluk ve koma baskındır. Radyolojik görüntüleme tüm korpus kallozumun tutulumunu gösterir. Bu tip ayrıca üst motor nöronların semptomlarıyla da ilişkilidir.
Tip B- Bu tip normal veya sadece hafif bozulmuş mental duruma sahiptir ve radyolojik görüntüleme korpus kallozumda kısmi lezyonlar gösterir.
Subakut kombine dejenerasyon: Posterior kolon subakut kombine dejenerasyonu genellikle parestezi, derin duyu bozukluğu ve ataksi ile karakterize kronik progressif bir bozukluktur.B12 vitamini eksikliğine sekonder gelişir.
Wernicke Korsakoff Sendromu: Kronik alkolizmde Tiamin eksikliğine bağlı demans benzeri hafıza bozukluğu, konfüzyon, nistagmus, ataksik yürüyüş ile karakterize klinik tablodur.
Strachnan Sendromu: Bu sendrom ilk olarak Jamaika’lı şeker kamışı işçilerinde tanımlanmıştır.
Triadı:
1-Ambliopi
2-Ağrılı nöropati
3-Orogenital dermatitis’tir.
Tropikal ataksik nöropati-TAN, Strachan-Scott Sendromu ve Savaş Esirleri nöropatisi olarak da bilinir.
TAN, “iki taraflı optik atrofi, iki taraflı duyusal nöral sağırlık, baskın arka kolon tutulumu ve ataksik polinöropati ile birlikte piramidal yol miyelopatisi” olarak tanımlanır . TAN’ın sınıflandırması hala kesinleşmedi ve araştırmacılar bu konuda hemfikir değiller.
TAN olarak bir araya toplanan iki nörolojik sendrom olduğu düşünülmektedir. Biri ergenleri etkiler, retrobulbar optik nöropati ve malnütrisyon kanıtı ile ortaya çıkar ve daha iyi beslenme ile düzelir. Bu ergenlerin yarısında spinal ataksi olduğu görülmektedir .
Diğeri orta yaşlı ve yaşlı insanları etkiler. Zayıflık ve parestetik duyumlar da dahil olmak üzere duyusal polinöropatiden muzdariptirler . Paresteziler , uyuşma, sıcaklık, soğukluk, gerginlik, emekleme hareketi, karıncalanma, karıncalanma ve pamuk ya da çakıl taşları üzerinde yürüme hissini içerir. Zayıflıklar yürüme ataksisi (koordinasyon eksikliği) olarak kendini gösterir. Etkilenen insanlar ayrıca vücudun her iki tarafında optik atrofi ve duyusal nöral sağırlıktan da muzdariptir. Omuriliğin piramidal yolunda nörolojik hasar var. Bu yaşlı hastalar için yetersiz beslenme kanıtı daha nadirdir ve beslenmenin iyileştirilmesi semptomları iyileştirmez.
Yaşlı başlangıçlı forma sahip olanların çoğunun bacaklarında semptomlar vardır, ancak üçte birinden yarısında kol semptomları da vardır. Semptomlar yağmur mevsiminde kötüleşme eğilimindedir (muson , harmattan ) ve genellikle geceleri daha kötüdür.
Alt kraniyal sinirle ilişkili semptomlar daha nadirdir; çoğu hasta bunları göstermez. Bu semptomlar arasında dizartri (sözcükleri telaffuz etmede güçlük), disfaji ( yutma güçlüğü ), nefes darlığı ve disfoni (konuşma güçlüğü) yer alır; disfoni kadınlarda daha sık görülür ve hipofoni olarak kendini gösterir.(ses tellerinde koordinasyon eksikliği) ve bağıramama.