Genellikle sol renal venin aorta ve SMA arasında sıkışmasıyla karakterize sol gonadal (ovarian ya da testicular) ven ve pelvis sol yarımındaki venöz yapılarda dilatasyon ile karakterize sendroma ne isim verilir?
A) Lemierre sendromu
B) Tolosa Hunt sendromu
C) Leriche sendromu
D) May Thurner sendromu
E) Renal Nutcracker sendromu *******
Lemierre sendromu: Derin baş-boyun enfeksiyonlarında İnternal Juguler ven trombozu (+)
Tolosa Hunt sendromu: Kavernöz sinüsün aseptik tromboflebiti (+)
Leriche sendromu: Abdominal aorta distali ve iliak arterlerde trombotik oklüzyona sekonder, kladikasyo, impotans ve femoral arterlerde palpasyonla nabız yokluğu ile karakterize sendrom (+)
May Thurner sendromu: Sağ ana iliak arterin, sol ana iliak vene basısı sonucu sol alt ekstremitede venöz-staz bulguları (+)
Renal Nutcracker sendromu: Genellikle sol renal venin aorta ve SMA arasında sıkışmasıyla karakterize sol gonadal (ovarian ya da testicular) ven ve pelvis sol yarımındaki venöz yapılarda dilatasyon ile karakterize sendrom (+)
Nutcracker fenomeni (NCF), ilk kez 1950’de El-Sadr ve Mina tarafından klinik olarak bildirilmiş olsa da NCF’nin gerçek tanımlaması ilk kez 1972’de de Schepper tarafından yapılmıştır. Nutcracker fenomeni, tipik olarak sol renal venin aort ve superior mezenterik arter (SMA) arasında sıkışması ile bu seviyede dıştan basıya bağlı sol renal vende darlık, bu segment öncesindeki renal ven segmentinde basınç artışı ile dilatasyon olarak tanımlanmakta olup bazı yazarlar tarafından bu tip anterior NCF olarak adlandırılmaktadır.
Bu tip, duodenumun 3. parçasının da benzer şekilde sıkışması sonucu oluşan Wilkie sendromu ile de beraberlik gösterebilir.Sol renal vende sıkışma nadiren de sirkumaortik veya retroaortik seyirli sol renal venin aort ile vertebra korpusu arasında sıkışmasına bağlı olarak da meydana gelebilir. Bu tip ise posterior Nutcracker olarak tanımlanmıştır.[7,8] Gerçek NCF gelişimindeki nedenler olarak da posterior renal pitoz, sol renal venin anormal yüksek çıkımı ya da SMA’nın anormal dar açılı aortik çıkımı düşünülmekle beraber sol renal ven basısının pankreas kitleleri, lenfadenomegalilere de bağlı olabileceği unutulmamalıdır
Nutcracker fenomeni, literatürde genellikle Nutcracker sendromu (NCS) ile eş anlamlı gibi kullanılsa da bu iki tanım birbirinden NCS’de sol renal ven basınç artışına bağlı hematüri, ortostatik proteinüri, pelvik konjesyon, solda varikosel, yan ağrısı gibi belirgin klinik yakınma ve bulguların varlığı ile ayrılabilir.
Nutcracker sendromu, tanı konulamayan ve tekrarlayan hematürili çocuklarda akla gelmesi gereken bir neden olup Okada ve ark.nın 52 hematürili çocuk üzerinde yaptığı bir çalışmada olguların 1 /3’ünde NCS ile uyumlu bulgular saptanmıştır. Nutcracker sendromu tanısı mevcut açıklanamayan bulgular nedeniyle yapılan ultrasonografi (US), renkli Doppler ultrasonografi (RDUS), bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) veya daha nadir olarak dijital substraksiyon anjiyografi (DSA) gibi radyolojik yöntemlerle konulmaktadır.
Nutcracker sendromunda temel patoloji sol renal venin, gerek aort ile SMA arasında (anterior NCS), gerek retroaortik veya sirkümferensiyal renal venin aort ile vertebra arasında (posterior NCS) sıkışması nedeniyle daralması, distalinde basınç artışı ile buna bağlı patolojilerin gelişmesidir.
En sık rastlanan klinik bulgu olan hematürinin nedeni artan basınca bağlı olarak renal kaliksler seviyesindeki ince duvarlı venlerin duvarında yırtıklar oluşmasıdır. Sendromun eşlik eden bulgularından basınç artışına bağlı olarak kalisiyel sistemden protein kaçağı ile gelişen ortostatik proteinüri ise %0.6- 10.7 oranında izlenmekte olup sendromun hematüriye göre daha az rastlanan bir laboratuvar bulgusudur.
Nutcracker sendromlu hastalarda, sol gonadal vende basınç artışına bağlı genişleme, pelvik konjesyon hatta erkek hastalarda da varikosel gelişebilmektedir.
Genellikle tedavi endikasyonu olarak anemi oluşturan şiddetli hematüri, rahatsızlık derecesi yüksek yan ağrıları görülmekte, bu derecede olmayan NCS’li hastalar için ise takip ve konservatif tedavi önerilmektedir.
Tedavi seçenekleri arasında renal varislerin eksizyonu ile medial nefropeksi, sol renal ven baypası, sol renal ven transpozisyonu gibi cerrahi girişimlerin yanında sol renal ven stentlemesi gibi endovasküler girişimler de bulunmaktadır. Tekrarlayan hematüri atakları, masif proteinüri, ciddi yan ağrısı ve artmış sol renal ven basıncı ile seyreden posterior NCS’li olgulara sol renal venin anterior transpozisyonu tedavi seçenekleri arasında öne çıkmakta iken ek olarak pelvik konjesyon, varikoseli olan olgularda büyük safen ven kullanılarak sol renokaval baypas tekniği venöz hipertansiyonu düşürmesi, düşük cerrahi komplikasyon riski nedeniyle tercih edilmektedir.
Nutcracker sendromunun eşlik ettiği alt ekstremite derin venöz sistem yetmezliklerinde ilave olarak venöz cerrahi planlanmalıdır. Her ne kadar cerrahi tamir standart tedavi olsa da son dönemlerde endovasküler girişimler tedavinin ilk basamağı haline gelmiştir.