Behçet Hastalığı ile ilişkili HLA; HLA B51

BEHÇET HASTALIĞI

Majör Kriterler

1- Ağızda nüks aftlar (Ağız mukozası, gingiva ve dudakta)

2- Deri lezyonları: Psödofollikülit (kronik, ağrılı, folliküler papül, püstül ve sonra ülserleşip skar bırakan “deri aft’ları”) sterildir. Komedon bulunmaz. Ayrıca çok ağrılı, ülserleşme ve skarlaşma göstermeyen ve çabuk kaybolan akneiform nodüller izlenebilir.

3- Göz lezyonları: %80 olguda, bilateral hipopiyonlu panüveit görülür. Görmede azalmaya neden olur.

4- Tekrarlayan genital ülserler

Minör Kriterler

1-Artritik semptomlar: Büyük eklemlerde artralji, lezyonlar

2- GIS lezyonları: karın ağrısı, melena, perianal fistül

3- Epididimit

4- Vasküler lezyonlar: Büyük damarları tutar, damarlarda oklüzyon ve anevrizma

5- SSS bulguları: Meningoensefalit, beyin sapı lezyonları, kafa sinir felci

6- Kronik ülser: “En çok cruris ön yüzünde”

TANI

Behçet hastalığının tanısı rekürren oral ülserler ve aşağıdaki belirtilerden 2 tanesini gerektirmektedir;

Rekürren genital ülserler,

Göz lezyonları,

Cilt  lezyonları

Pozitif paterji testi steril bir iğne ile deride 24-48 saat içinde steril bir püstül oluşmasıdır.

Tedavi:

Aftlar için Difenhidramin klorid, topikal steroidler

Sistemik tedavi Kolşisin

Sistemik Steroid; Sadece göz ve nörolojik bulguları olanlara verilir.

NOT: TROMBOFLEBİTİN EN ÇOK OLDUĞU KOLLAGEN DOKU HASTALIĞIDIR!!!

Tromboflebitin en çok olduğu gromerulonefrit membranöz glomerulonefrittir