Koroid pleksus papillomları; koroid pleksus epitel hücrelerinden köken alan, intraventriküler olarak büyüyen, nadir nöroektodermal tümörlerdir. İntraventriküler tümörlerin çoğu düşük gradeli olup yavaş büyür ve beyin omurilik sıvısı dolaşımını tıkayarak hidrosefali ve kafa içi basınç artışı sendromuna yol açana kadar sinsi seyrederler. Bu nedenle semptom vermeden büyük hacimlere ulaşabilir ve genellikle acil cerrahi müdahale gerektirirler. Bazen de beyin omurilik sıvısı dolaşımını ani tıkayarak hastanın hayatını tehdit ederler.
Başağrısı ile başvuran hastalarda primer başağrılarının, sekonder nedenlerden ayırt edilmesi önemlidir. Başağrısı olan hastaların çok az bir kısmında beyin tümörü vardır. Beyin tümörü olan hastalarda sıklıkla primer başağrılarına benzer özellikte ağrılar mevcuttur. Ancak hastayı değerlendirirken başağrısının intrakraniyal tümörlerle ve diğer ciddi intrakraniyal patolojilerle ilişkili olabilecek karakteristiklerini akılda tutmak ve buna göre ileri tetkik planlamak önemlidir. Dikkatli bir hikaye ve nörolojik muayene, başağrısı değerlendirmesinde çok önemli bilgiler sağlar. Koroid pleksus tümörleri sıklıkla kafa içi basınç artışı sendromu (KİBAS) bulguları ile belirti veren nadir tümörlerdir
Başağrısı, beyin tümörlerinin başlıca septomlarından biridir. Yapılan çalışmalarda beyin tümörü olan hastaların yaklaşık yarısı ile üçte ikisi kadarında başağrısının olduğu bildirilmiştir. Beyin tümörü başağrısı genellikle künt, orta şiddette, tekrarlayıcı, postür değişiklikleri ve fiziksel aktivite ile artan, sabahları kötüleşen, sıklıkla bulantı veya kusmanın eşlik ettiği bir başağrısı olarak bilinir.
Forsyth ve Posner’in2 yaptığı çalışmada 111 beyin tümörlü hastanın %77’sinde gerilim tipi başağrısı, %9’unda migren tipi başağrısı ve %14 oranında diğer başağrısı tipleri bulunmuştur. Yine aynı çalışmada hastaların %32’sinde başağrısının eğilme ile kötüleştiği ve %40’ında bulantı veya kusmanın olduğu tespit edilmiştir. Tümörün yerleşim yeri, ağrı oluşumu ile ilişkili olabilir. Örneğin arka çukur tümörleri hemisfer yerleşimli tümörlerden daha sık ağrıya neden olurlar7. Bu durumun, tümörün dördüncü ventrikülde obstrüksiyon yapması sonucu oluşan hidrosefali ve KİBAS nedeniyle olduğu düşünülmektedir8. Herhangi bir nörolojik belirtisi olmayan hastada ciddi intrakraniyal patoloji oranı oldukça düşüktür.
Tsushima ve Endo’nun1 306 kronik veya tekrarlayıcı başağrısı olan hastayı retrospektif olarak değerlendirdikleri çalışmada, %1.7 oranında klinik olarak önemli patoloji saptarken, 1985-2003 tarihleri arasında yaptıkları literatür taramasında nörolojik muayenesi normal 1036 başağrısı olan hastada klinik olarak önemli kafa içi patoloji oranını %2.1, 771 komplike olmayan migrenli hastada klinik olarak önemli kafa içi patoloji oranını %0.52 olarak buldular.
Başağrılarının lokalizasyon değeri oldukça düşüktür. Ancak özellikle kafa içi basınç artışına neden olmayan supratentoriyal tümörlerde başağrısının lateralize edici değeri olabilir10. Görüldüğü gibi beyin tümörlü hastalarda daha çok primer başağrısına benzer başağrıları izlenir. Ancak ağrı karakterindeki değişiklikler, bazı atipik özelliklerin başağrısına eşlik etmesi ileri tetkik incelemelerin planlanması için önemli alarm bulgulardır. Nöroloji pratiğinde, sekonder başağrılarından kuşkulanmayı gerektiren bu alarm bulguları, kırmızı bayraklar olarak adlandırılır. Ani ve şiddetli yeni başlayan başağrısı, başağrısının şiddetinde ve sıklığında artış, meningeal irritasyon bulguları, paralizi, ataksi, asimetrik pupiller cevap, duyu kaybı gibi fokal nörolojik belirti ve bulguların başağrısına eşlik etmesi, mental durum değişiklikleri, 50 yaş üstünde başağrısının başlaması, kafa travması öyküsü, papillödem varlığı, başağrısının efor, öksürük ve seksüel aktivite ile artması, sistemik hastalık belirti ve bulgularının olması, intrakraniyal hastalık için yüksek risk taşıyan hastalığı olanlarda yeni başlangıçlı başağrısı olması en yaygın kırmızı bayraklardır
İntraventriküler tümörler, derin yerleşimleri, hayati nörovasküler yapılara komşulukları ve beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımına etkileri nedeniyle intrakraniyal tümörler içinde ayrı bir öneme sahiptir. İntraventriküler tümörler, intrakraniyal tümörlerin yaklaşık %0.3-0.7’sini oluşturur ve pediatrik hastalarda çok daha yaygındır. En sık görüldüğü lokalizasyonlar lateral ventriküller (%50), takiben dördüncü ventrikül (%40) ve üçüncü ventriküldür (%10). İntraventriküler tümörlerin çoğu düşük gradeli olup yavaş büyür ve BOS yollarını tıkayarak hidrosefali ve KİBAS’a yol açana kadar sinsi seyreder, bu nedenle semptom vermeden büyük hacimlere ulaşabilir ve genellikle acil cerrahi müdahale gerektirirler. İntraventriküler tümörler en sık (%73) KİBAS bulguları (başağrısı, bulantı, kusma, papil stazı, vertigo, ataksi, bilinç bozukluğu, yürüyüş bozukluğu ve diplopidir) ile başvururlar. Nadiren BOS dolaşımını ani tıkayarak hastanın hayatını tehdit edebilirler. Tümör lokalizasyonu ve çevre yapıların tutulumuna bağlı olarak fokal nörolojik defisitler gelişebilir. Hemipareziyle prezentasyon % 7-27, epilepsiyle prezentasyon %10-16 olarak bildirilmiştir
Koroid pleksus tümörleri, koroid pleksusun nöroepitelyal döfleyicilerinden kaynaklanan tüm intrakranial tümörlerin %0,4-1,0’ini, bir yaş altındaki çocuklarda görülen beyin tümörlerinin %10-20’sini oluşturan tümörlerdir. Koroid pleksus papillomları, koroid pleksus epitelinden köken alan intraventriküler yerleşimli tümörler olup Dünya Sağlık Örgütü’ne göre Grade I, koroid pleksus karsinomu ise Grade III olarak sınıflandırılır.
Koroid pleksus papillomları, tümör tarafından beyin omirilik sıvı üretiminin artışı, BOS akışının engellenmesi veya bu vasküleritesi yüksek olan tümörlerden proteinöz materyal veya hemorajiye ikincil BOS emiliminin bozulması nedeniyle sıklıkla hidrosefali ve KİBAS bulguları ile klinik belirti verirler.
Başağrısının sürekli aynı tarafta olması ve hafif sabah başağrısı hastada tespit ettiğimiz atipik bulgulardı. İntraventriküler tümörlerde, tümör bir pedinkül ile ventriküle bağlıysa ventrikül içerisinde hareket edebilir ve aralıklı olarak ventriküler obstrüksiyona da neden olabilirler.
Sonuç olarak; intrakranial patolojilerde primer başağrısına benzer özellikte ağrılar olabilir, tümörlerle ve diğer ciddi intrakraniyal patolojilerle ilişkili olabilecek başağrısı özelliklerini akılda tutmanın ve dikkatli nörolojik muayenenin önemini hatırlamak önemlidir.