Swyer-James -MacLeod sendromu olarak da adlandırılan Swyer-James sendromu ( SJS ), küçük bir akciğer veya akciğerin bir kısmı ile karakterize edilen bir akciğer hastalığıdır . Tipik semptomlar tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarıdır , ancak bazılarında hiçbir semptom yoktur.
Çocukluk çağı bronşiolit obliterans’ın bir sonucu olarak , tipik olarak adenovirüs enfeksiyonunu takiben , kan damarlarında azalma ve alveollerin aşırı genişlemesi meydana gelir , bu da akciğerlerden birinde veya bir kısmında hava hapsolmasına neden olur.
Çoğu zaman hiçbir belirti olmaz ve hastalık başka bir sorun araştırılırken tespit edilir. Bazen eforla nefes darlığı, hırıltı, egzersiz yapma yeteneğinde azalma, öksürük ve göğüs ağrısı olabilir.
Swyer-James sendromu enfeksiyon sonrası obliteratif bronşiyolitin bir belirtisidir .
SJS’de tutulan akciğer veya akciğerin bir kısmı normal şekilde büyümez ve karşı akciğerden biraz daha küçüktür.
Karakteristik radyografik görünüm, azalan arteriyel akışla birlikte alveollerin aşırı genişlemesinin neden olduğu pulmoner hiperlusensidir ve bir tür adenovirüs enfeksiyonu olan adenovirüs tip 21 ile bağlantılıdır .
Görünüşe göre Swyer-James normalde bir BT taramasında akciğerlerden birinin veya (nadiren) her ikisinin üst lober bölgelerinde gölgelenme bırakıyor. Hastalığı olan kişiler, hafif bronşektazili hastalarla hemen hemen aynı şekilde çalışırlar . Sonuç olarak, hastalık bir süre teşhis edilemeyebilir. Mevcut farmasötik gelişmelerle birlikte, hastalıktan muzdarip olanların normal ve sağlıklı yaşamlar sürmesi için prognoz iyidir.
————————–
Swyer James MacLeod Sendromu (SJMS) özellikle çocukluk çağında sık pulmoner enfeksiyon sonrası geliştiği düşünülen radyolojik olarak tek taraflı radyolüsen görünümü olan nadir bir sendromdur. Genellikle asemptomatik olup insidental olarak saptanır. Unilateral radyolüsensi yapacak nedenler ekarte edildikten sonra radyolojik olarak tek taraflı hava hapsi, hiperlüsensi bulguları, küçük ya da normal boyutlarda akciğer, pulmoner damarların sayısı ve boyutlarında azalma karakteristik özellikleridir. Swyer James MacLeod Sendromu tedavisi, çoğu vakada konservatif olup hastaların enfeksiyonlara karşı korunması, grip ve pnömokok aşılarını yaptırmaları önerilmektedir.
Swyer James MacLeod Sendromu (SJMS) özellikle çocukluk çağında sık pulmoner enfeksiyon sonrası geliştiği düşünülen radyolojik olarak tek taraflı radyolüsen görünü-mü olan nadir bir sendromdur. İlk olarak hastalık 1953’de Swyer ve James tarafından 6 yaşında bir erkek çocukta tanımlanmış olup, 1 yıl sonra MacLeod tarafından 9 erişkin vakada bildirilmiştir. Unilateral radyolüsensi yapacak nedenler ekarte edildikten sonra radyolojik olarak tek taraflı hava hapsi, hiperlüsensi bulguları, küçük ya da normal boyutlarda akciğer, pulmoner damarların sayısında ve boyutlarında azalma karakteristik özellikleri-dir.
Genellikle asemptomatik olup insidental olarak saptanır. Bronşiektazi varlığı klinik belirti ve prognozda önemlidir. Swyer James MacLeod etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte özellikle çocukluk çağında geçirilen sık enfeksiyonlar sonrasında geliştiği tahmin edilmekte-dir.
Bu enfeksiyon etkenleri arasında en sık adenovirüs tip 3, 7 ve 21 iken paramiksovirüs, Bordetella pertusis, mikobakterium, mikoplazma, Haemophilus influenza, Sterptococcus pneumonia ve Staphylococcus aureus görülmektedir
Swyer James MacLeod etyolojisi çocukluk çağında geçirilen sık enfeksiyonlara bağlı olduğu düşünülmekle birlikte nadir bir hastalıktır. Swyer James MacLeod Sendromu tam olarak insidansı bilinmemekte olup akciğer direk grafiyi içeren bir seride oran %0,01 olarak bulunmuştu.
Swyer James MacLeod Sendromu genellikle asemptomatik olup insidental olarak saptanmaktadır. Ancak bazı olgularda kuru öksürük, dispne ve nadirende hemoptizi semptomları da görülmüştür. Bizim olgumuzda da ergenlik döneminden beri, ara ara olan 5-10 cc kadar hemoptizi şikayeti tariflemekteydi.
Akciğer grafisinde görülen tek taraflı hiperlüsensinin ekstra-pulmoner ve intra-pulmoner birçok sebebi olabilir. Ekstra-pulmoner sebepler arasında mastektomi, Poland sendromu, plevra patolojileri (pnömotoraks vb.) sayabilirken intrapulmoner patolojiler için masif tromboemboli, yabancı cisim aspiras-yonu veya endobronşial lezyonla bronşta gerçekleşen obstrüksiyon ve nadirende olsa SJMS, konjenital hipoplazi gibi sebeplerde sayılabilir.
Swyer James MacLeod Sendromu kolaylıkla yanlış tanı alabilecek bir sendrom olup en sık Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH), astım, pnömontoraks ve pulmoner emboli ayırıcı tanılar arasına girebilmektedir. Egzersiz kapasitesinde azalma izlenen bu hastalarda KOAH alevlenme veya astım atak olarak düşünülerek sık steroid tedavileri alıp enfeksiyona yatkınlık oluşturucağı gibi pnömotoraks olarak düşünülüp birçok kez drenaj uygulanan hastalarda literatürde bulunmaktadır.
Swyer James MacLeod Sendromutanı kriteri triadı, akciğer grafisinde volüm kaybı ile seyreden tek taraflı hiperlüsen akciğer, BT’de tek taraflı vaskülerite azalması ve tek taraflı perfüzyon azalması olarak sayılmaktadır.
Swyer James MacLeod Sendromu tedavisi çoğu vakada konservatif olup hastaların enfeksiyonlara karşı korunması, grip ve pnömokok aşıların yapılması önerilmektedir.
Sigara içicisi olan vakalarda sigarayı bırakması dispne şikayetinde gerileme sağlayabilir. Klinik durumları genelde iyi olmakla birlikte sık pulmoner enfeksiyon geçiren olgularda balgam kültürü alınması, kontrol edilemeyen vakalarda bronşiektaziye yönelik cerrahi rezeksiyon yapılması gerekebilir.
Swyer James MacLeod Sendromu nadir görülmekte olup genel olarak insidental ve asemptomatik olmakla birlikte efor dispnesi, sık pulmoner enfeksiyonlarla ve hemoptizi şikayetiyle gelen PA akciğer grafide tek taraflı hiperlüsen görünümü olan hastada akla gelmesi amacıyla bu olgumuzu sunduk.