Sjögren sendromunda MALToma, BALToma ve B hücreli “Non Hodgkin” lenfoma riski artar

Başlıca semptomlar kuruluk ( ağız kuruluğu ve göz kuruluğu ), ağrı ve yorgunluktur .

Diğer semptomlar arasında kuru cilt , vajinal kuruluk, kronik öksürük, kollarda ve bacaklarda uyuşukluk, yorgunluk hissi , kas ve eklem ağrıları ve tiroid sorunları sayılabilir .

Etkilenenlerde lenfoma riski de yüksektir (%15) .

Sjögren sendromu, birçoğu çölyak hastalığı , fibromiyalji , sistemik lupus eritematozus (lupus) , otoimmün tiroidit , multipl skleroz ve spondiloartropati gibi otoimmün veya romatizmal bozukluklar olan bir dizi başka tıbbi durumla ilişkilidir ve başta Hodgkin dışı lenfoma olmak üzere çeşitli malignitelerdeki görülme sıklığı yüksektir.

Sjogren, disotonominin ikinci en yaygın nedenidir .

Bazı araştırmalar, A vitamini ve D vitamini eksikliğinin hastalıkla ilişkili olduğunu göstermiştir.

D vitamini eksikliğinin hastalarda nörolojik belirtilerle ve lenfoma varlığıyla ilişkili olduğu , ancak A vitamini düzeylerinin hastalığın ekstraglandüler belirtileriyle ters ilişkili olduğu kabul edilir.

SS’yi komplike eden lenfoma  —  Lenfomalar, aynı yaştaki kontrollere veya romatoid artrit veya SLE dahil olmak üzere diğer bağışıklık hastalıkları olan hastalara kıyasla SS’nin bir komplikasyonu olarak belirgin şekilde artan bir sıklıkta ortaya çıkar. Bu lenfomalar çoğunlukla “mukozal ilişkili lenfoid tümörler” (MALT) patolojisine sahip düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalardır (NHL). Yüksek dereceli diffüz B hücreli lenfomalar biraz daha az yaygındır.

T hücreli lenfomalar ortaya çıkabilir ancak çok daha az sıklıkta görülür.

MALT lenfomaları sıklıkla tükürük bezleri veya gastrointestinal sistem (MALT) gibi SS’nin aktif olduğu mukozal bölgelerde gelişir; veya bronşiyal ilişkili lenfoid tümör (BALT) lenfomalarının görülebildiği akciğerde. MALT’ın yanı sıra marjinal bölge kökenli yaygın büyük hücreli lenfomalar, servikal lenf düğümlerinde veya parotis ve submandibular bezlerde daha yüksek bir görülme sıklığına sahiptir.

Germinal merkez (GC) benzeri yapıların varlığı, artan lenfoma riski ile ilişkilidir . Bu tür yapılar, daha sonra NHL ile başvuran SS hastalarından alınan biyopsilerde, NHL olmayan hastalara kıyasla çok daha yaygındı (yüzde 86’ya karşı yüzde 22)

GC benzeri yapılar somatik hipermutasyona uğrar ve B hücrelerinin antijen odaklı seçimine tabi tutulur. GC yapılarının organizasyonunda yer alan CXCR5 polimorfizmleri SS ve NHL ile ilişkilidir. GC benzeri yapılarla ilişkili CCL11’de (eotaksin) iki tek nükleotid polimorfizmi (SNP) tanımlanmıştır

BAFF’ın yükselmesi aynı zamanda lenfoma ile de ilişkili olabilir. A20 (TNFAIP3 geni tarafından kodlanır), NF-kappaB aktivasyonunun bir düzenleyicisidir ve SS’de aşağı regüle edilir

Ayrıca, SS hastalarının yüksek bir yüzdesinde bu genin bir polimorfizmi bulunmuştur. A20’nin mutasyonları ve aşağı regülasyonu, artan GC oluşumu ve MALT lenfomaları ile ilişkilendirilmiştir